Hutchinson-Gilford syndroom: eigenaardigheden van de behandeling en de oorzaken van de ziekte

Hutchinson-Gilford syndroom - een genetische aandoening wordt gekenmerkt door vroegtijdige en zeer snelle veroudering, die begint met de geboorte van een kind. Opgemerkt dient te worden dat in de hele wereld zijn er dergelijke patiënten is zeer klein. Pathologie heeft een andere naam - progeria.

symptomatologie van de ziekte

Hutchinson-Gilford syndroom heeft duidelijke tekenen:

• een lichte stijging;
• schedel heeft abnormaal toegenomen afmetingen;
• ontbreken van haar, wenkbrauwen en wimpers;
• "Vogel face";
• bot en andere systemen worden vervormd;
• gebrek aan onderhuids vet;
• sterke achterstand in lichamelijke ontwikkeling, en het denken en mentaliteit zijn normaal.

Het moet gezegd worden dat mensen een bepaalde levensverwachting: 14 jaar oud, hoewel bekend om de unieke geval van een persoon met deze diagnose voldeed aan 45 jaar. Overlijden meestal als gevolg van hartfalen en overmatige vetafzettingen in het hersenweefsel.

De oorzaken van de ziekte en de bepaalde behandeling

Hutchinson-Gilford syndroom - een pathologie veroorzaakt verstoringen in de menselijke chromosomen, dat wil zeggen een volledige genezing op het moment dat het kan niet. De betekenis van het defect ligt in het feit dat het aantal celdelingen aanzienlijk wordt verminderd in vergelijking met de norm.

Opgemerkt dient te worden dat het syndroom van Hutchinson-Gilford (kind vorm) ziek elk kind kan krijgen (ongeacht leeftijd en manier van leven van de ouders). Hij wordt merkbaar op de leeftijd van twee jaar. Er is ook een ziekte Werner die al volwassenen treft. De groei van het lichaam stopt op de leeftijd van drie.

Speciale diagnose van deze ziekte niet aanwezig is, omdat het niet grondig onderzocht. Bovendien, het is duidelijk zichtbaar op de genoemde symptomen. Met betrekking tot de behandeling van de ziekte, de effectiviteit van geneesmiddelen dat het zou kunnen ostanosit en terug te keren naar een normaal menselijk leven, nee. Echter, moeten kinderen die van Hutchinson-Gilford syndroom worden geregistreerd bij een arts en voortdurend onderzocht. Bepaalde behandelingen kunnen helpen vertragen de progressie van de ziekte.

syndroom behandelplan wordt opgesteld voor elke patiënt. Het omvat het verhogen van de motoriek van het kind, fysiotherapie procedures. Due upotrebelniyu lage dosis aspirine bij een kind vermindert het risico op beroerte. Soms patiënten onderging een operatie, die gericht zijn op vasculaire bypass, uitsnijding van de primaire tanden.

Als je geen idee hebt wat het lijkt op een kind met het syndroom van Hutchinson-Gilford, foto's geplaatst in het artikel, zult u zien dat.

Kenmerken van de ontwikkeling van kinderen die lijden aan de ziekte vormde

Als het kind kan fysiek niet groeien, werd het denken en de mentaliteit niet beïnvloed. Het kind kan leren lezen, kan kennis te verwerven. Natuurlijk zal het leerproces plaats in de woning.

Wat betreft de vooruitzichten, is het teleurstellend. Voor een lange tijd, deze kinderen niet leven. Het feit dat in een jaar hielden ze 6-8 jaar. Uiteraard zijn wetenschappers bezig om het mechanisme van het optreden van de ziekte en manieren om het te stoppen bloot te leggen. Echter, het huidige niveau van de ontwikkeling van de geneeskunde slechts in geringe mate verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt, evenals vertragen van het verouderingsproces.