Porfyrie - een ziekte van de moderne mensheid

porfyrie ziekte een speciaal soort leverpathologieën op het genetische niveau, waarbij er absoluut onjuist hemoglobinesynthese. Men gelooft dat er acht opeenvolgende zogenaamde enzymatische stappen in de biosynthese van hemoglobine. Elke inbreuk in het stadium van een van hen kan al leiden tot een probleem, zoals porfyrie. De ziekte ontwikkelt zich meestal snel. In dit artikel zullen we de meest detail dat is deze ziekte te bespreken en wat zijn de moderne methoden van de behandeling.

Porfyrie - een ziekte van de moderne mens. Wat is het mechanisme van de ziekte?

Aanvankelijk, niet-eiwitgedeelte van hemoglobine - is (anders heem) omgezet in een toxische stof die, op zijn beurt, consequent eten weg absoluut alle subcutane weefsel. Dus, de huid geleidelijk krijgt een bruinachtige tint, steeds dunner met de tijd, en tegen direct zonlicht barst. Dat is de reden waarom patiënten met deze ziekte, vindt u tal van wonden en littekens. Zo geleidelijk ontwikkelen van porfyrie. Ziekte, merken we het ontbreken van tijdige behandeling, meestal vangt alle nieuwe gebieden van de huid.

redenen

Opeenvolgende schending van heem biosynthese, die iets boven besproken, leidt tot overmatige ophoping van porfyrines in het organisme, evenals zogenaamde precursors (bijvoorbeeld ALA en porfobilinogeen). Het was de laatste overschot heeft sterke toxisch effect op het organisme, als gevolg van de oorzaken al het ontwikkelen van klinische symptomen. De reden voor een dergelijke overtreding is een mutatie van het gen dat verantwoordelijk is voor de activiteit van bepaalde enzymen die betrokken zijn bij een meerstaps synthese van heem. Op dit moment zijn wetenschappers bezig met een meer gedetailleerde studie van deze processen en deze ziekte als porfyrie.

ziekteverschijnselen

• Schade aan het centrale zenuwstelsel.
• Urine een roze tint.
• Tal van wonden en littekens op het lichaam.
• Pijn en ongemak in de buikstreek.
• Verhoogde bloeddruk.

Wat moet worden behandeld?

Helaas, op het moment, experts kunnen niet effectieve methoden van pathogenetische de behandeling van deze ziekte aan te bieden. In sommige gevallen (bijvoorbeeld erytropoëtische uroporfiriya) behandeling kan effectief zijn. Intermitterende porfyrie (een ziekte in de acute fase) absoluut niet maken het gebruik van dipyrone en kalmerende middelen, omdat ze de verergering van symptomen veroorzaken. In de aanwezigheid van pijn in ziektes zoals porfyrie, in de regel, nadere uitwerking van de sterkste drugs.

conclusie

Porfyrie ziekte (foto nummer 1 toont één van zijn manifestaties), helaas is gediagnosticeerd in deze dagen vaker. Tot slot moet worden opgemerkt dat vandaag de dag dit soort ziekte is nog steeds weinig bekend. Wetenschappers uit de hele wereld voort te zetten om de oorzaken van de primaire klinische symptomen, evenals methoden onderzoeken om dergelijke onaangename probleem te bestrijden. Blijf gezond!