Mauriac syndroom bij diabetes

Mauriac syndroom - een ziekte die zich ontwikkelt als een complicatie als gevolg van onjuiste behandeling van diabetes op jonge leeftijd. Voor het eerst werd de ziekte in 1930 beschreven door de Franse arts Pierre Mauriac oorsprong. Hij beschreef de soorten van klinisch beeld waarin kinderen die lijden aan diabetes en insulinetherapie langs de verkeerde dosering, oefenen een aantal uiterlijke tekenen. Hij merkte op dat alle kinderen zijn gelijkaardig in verschijning, hetgeen tot uiting komt in de lage groei, obesitas, vertraagde seksuele ontwikkeling.

De oorzaken van de ziekte

De belangrijkste oorzaak van ernstige complicaties is onjuist nagestreefde diabetes therapie. In deze ziekte de alvleesklier niet goed functioneert, niet het produceren van voldoende hoeveelheden insuline. Vanwege de pathologie optreedt glucose deficiëntie in de cellen vanwege het feit dat het zich concentreert in grote hoeveelheden in het bloed.

Mauriac syndroom ontwikkelen bij patiënten met diabetes mellitus type 1 is geassocieerd met een inadequate behandeling. Ziek kind voor een dosis lang niet meer voldoende insuline toegediend, of gebruikte producten van lage kwaliteit en slecht gezuiverd, wat leidt tot een chronisch tekort aan insuline.

Langdurig gebrek aan insuline in het lichaam leidt tot de volgende processen:

• Metabolische aandoeningen, met name de ziekte van koolhydraatmetabolisme.
• Het verhogen van de grootte van de lever en de vervetting als gevolg van verhoogde glycogeen afbraak.
• Veranderingen in de samenstelling van het bloed - verhoging van de bloedglucose, cholesterol, vetzuren.

Als dit niet alle pathologische processen in het lichaam tijdens Mauriac syndroom, ook pediatrische patiënten ervaren de volgende afwijkingen:

• Onvoldoende productie van belangrijke hormonen - cortisol, groeihormoon, glucagon, en als gevolg van een schending van het groeiproces.
• Afbraak van eiwitten en rijke productie calcium en fosfor uit beenderen, uiteindelijk leidend tot de ontwikkeling van osteoporose en sommige spieratrofie.
• Onvermogen opname van vitaminen in de darm.

De ziekte manifesteert zich meestal tussen de leeftijd van 15-18 jaar, maar de disfunctionele proces begint al veel eerder. Op dit moment is voor de behandeling van vroege diabetes maakt gebruik van moderne en grondig gezuiverd preparaten die vrijwel elimineert de ontwikkeling van Mauriac syndroom.

symptomatologie van de ziekte

Mauriac Syndrome diabetes heeft een aantal gevolgen:

• Het kind achter in de ontwikkeling en groeiremming. Vaak is er obesitas en klein postuur. In dit geval kan een ziek kind achter hun collega groei vertraging van 10-30 centimeter.
• De achterstand in de seksuele ontwikkeling (onderontwikkelde seksuele karakteristieken en het uitblijven van de menstruatie bij meisjes).
• Langdurige puberteit.
• Obesitas, met name in het gezicht en het bovenlichaam met dunne ledematen. Zieke kinderen zeer vergelijkbaar, een "sikkelvormige" elkaar gezicht, korte nek, vet in de armen, schouders, buik. Het onderste deel van het lichaam is zeer dun.
• Verhoogde vergezeld omslachtige veneuze circulatie.
• Osteoporose (vertragen van de ontwikkeling van botweefsel).
• oogziekten, waaronder ziekten van het netvlies, en vervolgens de ontwikkeling van cataract.

De meest voorkomende Mauriac syndroom bij kinderen, het zieke kind foto laat zien wat symptomen van de ziekte.

diagnose van de ziekte

De diagnose "Mauriac syndroom" is ingesteld op de duidelijke uiterlijke tekenen van de ziekte, zoals: gebrek aan hoogte voor leeftijd, de aanwezigheid van obesitas, met name in het gezicht van seksuele onrijpheid, een duidelijke toename in de lever.

Om de diagnose uitgevoerd bloedonderzoek, wat resulteerde in de volgende manifestaties te bevestigen zijn:

• onstabiele glucose niveaus, om een constante sprongen in de grote show, dan naar beneden.
• Overmatige bloedlipiden (hyperlipidemie).
• Een significante verhoging van cholesterolgehalte in het bloed (hypercholesterolemie).

In sommige gevallen, verdere studie lever biopsie voor dit doel, het vet belasting uit te brengen

de ziekte

Voor een jonge lichaam van de ziekte is uiterst moeilijk. Als een ernstige vorm van diabetes, is het moeilijk om te compenseren voor. Vaak veroorzaakt acidose en hyperglycemische coma.

Mauriac syndroom komt in ernstige vanwege de frequente toevoeging van verschillende infectieziekten, alsmede ingewikkeld en langdurig herstel biochemische processen in het lichaam.

Mauriac syndroom en Nobekura: overeenkomsten en verschillen

Mauriac syndroom en Nobekura ontwikkelt zich vaak in de kindertijd, beide ziekten zijn een ernstige complicatie van diabetes die optreedt op een achtergrond van slechte behandeling. Beide syndromen hebben vergelijkbare symptomen, zij omvatten groeivertraging en seksuele ontwikkeling, een langdurige adolescentie, leververvetting. In dit geval is het belangrijkste verschil Nobekura syndroom is er geen overtollige lichaamsvet. In dit geval is de behandeling van beide syndromen is gericht op letsel voor de behandeling van diabetes.

Mauriac syndroom behandeling

Directe behandeling van het syndroom als deze niet bestaat. Alle therapie gericht op het aanpakken van de oorzaken van de ziekte en complicaties veroorzaakt door hen. Om dit te doen, wordt de patiënt toegewezen aan de juiste insuline therapie in de juiste dosering en kwaliteit met moderne drugs.

Om lipodystrofie voorkomen bezit waren van een aantal preventieve procedures daartoe aangewezen als massage, fysiotherapie en grafieken voor de insuline-injecties. speciaal dieet kan in aanvulling op de behandeling worden toegewezen, zijn uitgesloten van het dieet alle voedingsmiddelen die dierlijke vetten. In dit geval, het dieet richt zich op eiwitten en koolhydraten voedingsmiddelen.

Medische therapie is ook ontworpen om compensatie te ontwikkelen op de achtergrond van de onderliggende ziekte complicaties voor deze patiënt naznachetsya:

• Toelating gepatoprotektorov aan de levercellen te herstellen.
• B-vitamines om de normale stofwisseling te herstellen.
• Complex drug gericht op het normaliseren van de niveaus van lipiden en cholesterol in het bloed.
• Steroïde medicijnen om de groei van het lichaam te activeren.
• Hormonale medicijnen om belangrijke seksuele functies te herstellen.

Preventie en prognose

Om deze gevaarlijke complicatie van diabetes als Mauriac syndroom te voorkomen, is het noodzakelijk de juiste behandeling van de onderliggende ziekte uit te voeren en te voorkomen dat tekort aan insuline.

Bij gecombineerde behandeling al het syndroom moderne drugs prognose gunstig genoeg heeft ontwikkeld, maar als alle aanbevelingen van de arts. De juiste dosering van insuline en het herstel van de functionaliteit van alle betrokken organen in staat zijn om de gezondheid van het kind terug te keren, zowel extern als intern.