Embryonale rhabdomyosarcoom: behandeling, prognose

Rhabdomyosarcoom verwijst naar een vorm van sarcomen - weke delen kanker, bot of bindweefsel. De tumor is het meest waarschijnlijk optreden in de aan de botten spieren. Rhabdomyosarcoom - maligniteit uit de skeletspier. Ze beginnen in een deel van het lichaam of in verschillende plaatsen.

Microscopisch rhabdomyosarcoom bij volwassenen heeft de vorm van lange of bolvormige cellen bizarre. Meer kenmerk van deze tumor van de kindertijd.

soorten rhabdomyosarcoom

Rhabdomyosarcoom van de interne structuur zijn verdeeld in types:

1. Embryonale rhabdomyosarcoom cellen uit rond en spoelvormige waarvan onderzoek cytoplasma toont een horizontale of verticale strepen. Deze vorm van rhabdomyosarcoom komen vaker voor. Het lijkt embryonale rhabdomyosarcoom bij kinderen en adolescenten. Het ligt in de nek of het hoofd op de genitaliën, in de nasopharynx. De gevoeligheid van tumoren voor radiotherapie, maar is gevoelig voor snelle terugval.

2. Alveolaire rhabdomyosarcoom bestaat uit een groep cellen rond en ovaal, die worden omgeven door septa van bindweefsel. Voor dit soort tumoren gekarakteriseerd door het optreden op de benen of armen, buik, borst, anaal of geslachtsorganen. Vaak kan worden gevonden in adolescenten en volwassenen op de ledematen. Prognose is slecht.

3. Samenstelling pleomorfe rhabdomyosarcoom - polymorfe spoelvormige, ribbon-like, stervormige cellen van de tumor, die op de voeten of handen van de mensen kunnen verschijnen. In de regel, rhabdomyosarcoom groei vindt snel en veroorzaakt geen pijn en functiestoornissen. Het komt alleen aderen. Ze groeien vaak door de huid en bedekt met wonden, de vorming van exophytic, bloeden tumor.

risicofactoren

Onder de omgevingsfactoren gevonden, dat de waarschijnlijkheid van optreden van deze tumor te verhogen. Dit verschilt van de meeste van rhabdomyosarcoom kanker.

Als gevolg van het feit dat niet precies bekend is oorzaken van de ontwikkeling van tumoren, kunnen we een advies voor het vermijden van de vorming ervan niet geven. We moeten echter niet vergeten dat met een adequate behandeling van patiënten met rhabdomyosarcoom kan soms volledig worden genezen.

Risicofactoren voor het optreden van embryonale rhabdomyosarcoom zijn zodanig genetisch bepaalde ziekten:

1. Li-Fraumeni syndroom is een zeldzame ziekte waarbij erfelijke eigenschap, gen schade bij ontbreken een ouder een hoogfrequente diverse tumortypen ontstaan. Erfelijke in deze pathologie overgedragen specificiteit van tumorweefsel reacties indien drastisch verhoogt de kans op het ontwikkelen van tumoren op jonge leeftijd (30 jaar).

2. Neurofibromatosis eerste type - de meest voorkomende erfelijke ziekte die het uiterlijk van een aanleg voor maligniteit veroorzaakt.

3. syndroom van Beckwith-Wiedemann - pathologie, die wordt gekenmerkt door macrosomia, macroglossia en omphalocele. Het is ook zichtbare gebreken aan de kinderen van de voorwand van de buik, hernia, neonatale hypoglykemie, de divergentie van de rectus spieren.

4. Costello syndroom - een zeldzame ziekte, die wordt gekenmerkt door aangeboren afwijkingen: groeivertraging, grove gelaatstrekken, huidveranderingen.

5. Noonan-syndroom - een genetische aandoening gekenmerkt door korte gestalte waarvoor de afwijkingen en de somatische ontwikkeling. Het kan voorkomen in de familie of in een van haar leden.

Baby's die geboortegewicht en de groei hadden, hebben meer dan anderen, het risico van embryonale rhabdomyosarcoom. In de regel, maar de oorzaken van embryonale rhabdomyosarcoom is onbekend. Een teken van de ziekte is de verschijning van een tumor steeds meer en meer.

symptomen

Symptomatologie van de ziekte van kanker wordt bepaald. Vereist onmiddellijk een arts raadplegen als er kinderen hebben een lijst tekenen van kanker:

• oedeem of zwelling, in omvang toeneemt of niet passeren, soms pijnlijk;
• uitpuilende ogen;
• ernstige hoofdpijn;
• moeite met ontlasting en plassen;
• bloed in de urine;
• bloeden in de endeldarm, neus en keel.

diagnostiek

Tot op heden, ontwikkelde methoden voor het bepalen van rhabdomyosarcoom stellen tot zijn eerste openlijke symptomen.

De eerste tekenen van kanker - lokale zwelling of verharding, geen problemen op het eerste of pijn veroorzaken. Dit verschijnsel is karakteristiek voor rhabdomyosarcoom, armen, benen en torso.

Als de tumor is gelokaliseerd in het abdomen of bekkengebied kunnen veroorzaken buikpijn, braken en constipatie. Het embryonale rhabdomyosarcoom van de retroperitoneale ruimte. Meer zelden, het ontwikkelen in de galwegen, rhabdomyosarcoom veroorzaakt geelzucht.

Als er een vermoeden van deze tumor, is het nodig om een biopsie, die zal aangeven wat voor soort rhabdomyosarcoom is ontstaan uit te voeren.

In de meeste gevallen, rhabdomyosarcoom ontstaat in gebieden waar het gemakkelijk wordt gedetecteerd, bijvoorbeeld de neusholte of buiten de oogbol. Als de uitpuilende ogen, of neusafscheidingen verschijnen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen met een verdachte tumor te worden gediagnosticeerd in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling. In het geval rhabdomyosarcoom op het oppervlak van het lichaam, is het gemakkelijk gedetecteerd zonder grondig onderzoek. Deze zogenaamde embryonaal rhabdomyosarcoom weke delen.

In 30% van de patiënten met embryonale rhabdomyosarcoom in een vroeg stadium wanneer deze volledig kan worden verwijderd. Maar de overgrote meerderheid van de patiënten gedetailleerd onderzoek blijkt kleine uitzaaiingen, behandeling waarvan de aanwezigheid van chemotherapie nodig.

Embryonale rhabdomyosarcoom, die gevestigd zijn in de zaadbal gebied vaak in kleine kinderen en vonden de ouders van het kind bij het wassen. Wanneer tumoren komen in de urinewegen, ze veroorzaken moeilijkheden bij urineren of bloederige afscheiding - symptomen die niet kan worden genegeerd.

tumorfase

1. De eerste stap. De tumor kan elke grootte zijn, maar nog niet verspreid naar de lymfeklieren van het systeem en is gelegen in een van de prognostisch gunstige gebieden van het lichaam:

- ogen of periocular gebied;

- hoofd en hals (exclusief weefsel in de hersenen en het ruggenmerg gebied);

- de galwegen en galblaas;

- in de baarmoeder of testikels.

Plaatsen buiten de lijst staat, worden beschouwd als ongunstig gebieden.

2. De tweede trap. Zwelling is één van de ongunstige zones (zones die ontbreken in het gunstige). Tumor kleiner is dan 5 cm en heeft verspreid naar de lymfeklieren opgetreden.

3. De derde stap. De tumor zich in een vijandige omgeving en aan één van de volgende voorwaarden:

- de grootte van de tumor kleiner dan 5 cm, en werd verdeeld over de volgende lymfklieren;

- de tumor groter dan 5 cm, en bestaat het risico dat het zal uitbreiden naar de dichtstbijzijnde lymfeklier.

4. De vierde trap. Tumorgrootte kan van alles zijn, en het werd verspreid naar de lymfeklieren naast. Er is een verspreiding van kanker naar afgelegen gebieden van het lichaam zijn.

risicogroepen

Toegewezen patiënten risicogroep bepaalt de waarschijnlijkheid van herhaling van rhabdomyosarcoom. Kinderen bij wie de behandeling van embryonale rhabdomyosarcoom ontvangt, moet aanvullende chemotherapie te minder kans op terugkeer van de tumor te worden. Aanzicht antikanker geneesmiddel, de dosering en het aantal sessies - dit alles wordt bepaald door het risico voor een kind genoemd - laag, gemiddeld of hoog.

behandelingsmogelijkheden

Patiënten met embryonale rhabdomyosarcoom kan op verschillende manieren worden behandeld.
De behandeling bestaat kwaadaardige tumoren aparte methodieken die wordt beschouwd als traditioneel te zijn. Andere technieken zijn in het kader van klinische studies. Klinische studies hebben toevlucht tot de bestaande methoden voor de behandeling of het verhogen van de hoeveelheid data van de nieuwste methoden voor het behandelen van patiënten met rhabdomyosarcoom verbeteren. Indien als gevolg van klinische proeven, lijkt het erop dat de nieuwe behandelingsmethoden zijn superieur aan de traditionele, de nieuwe behandeling gaat in de categorie van de traditionele.

Aangezien maligne tumoren hebben de neiging om te verschijnen in verschillende gebieden van het lichaam, past een groot aantal behandelingen. Behandeling van rhabdomyosarcoom bij kinderen onder toezicht van pediatrische oncoloog.

Onder de methoden van de behandeling, zijn er enkele die bijwerkingen kunnen veroorzaken, zelfs wanneer de behandeling verstreken sinds een lange tijd.

chirurgie

Chirurgische methode of verwijdering van de tumor, wordt veel gebruikt bij de behandeling van rhabdomyosarcoom. Deze operatie is een zogenaamde "brede lokale excisie". Deze interferentie is een deel van de tumor en het omringende weefsel met lymfeklieren ook rhabdomyosarcoom invloed verwijderen. De behandeling is soms om verschillende bewerkingen uit te voeren. De beslissing over de benoeming van de operatie en het type is afhankelijk van de volgende factoren:

- Plaats de oorspronkelijke locatie van de tumor;

- alle onderliggende functies van de door de tumor lichaam;

- tumor respons op radiotherapie of chemotherapie, die kan worden gebruikt op basis van prioriteit.

Het merendeel van de kinderen verwijdering van het gehele volume van de tumor door een operatie niet mogelijk is.

Embryonaal rhabdomyosarcoom zachte weefsel de neiging te worden gevormd op verschillende plaatsen van het lichaam, die elk hun eigen operatie vereist. Chirurgische ingreep is aangewezen bij rhabdomyosarcoom genitaliën of ogen, wanneer de biopsie bevestigde de diagnose. Voor de operatie kan worden toegewezen aan chemotherapie of radiotherapie om grote tumoren, die niet kunnen worden geopereerd te verminderen, om de taak van het verwijderen van de kanker te vereenvoudigen.

Zelfs als de arts de gehele tumor niet kunt verwijderen, moeten patiënten aan het eind van de operatie worden onderworpen aan chemotherapie om kankercellen te onderdrukken in leven te blijven. Samen met chemotherapie, radiotherapie wordt gebruikt. Behandeling ter vermindering van de kans op terugkeer van de ziekte heet adjuvante therapie.

bestralingstherapie

Bij dit type behandeling gebruikte röntgen- of andere straling. Radiotherapie ergens op gericht, om tumorcellen te doden of om de groei te stoppen. externe en interne - het wordt toegepast in de geneeskunde zijn twee manieren om radiotherapie gevonden.

Uitwendige gebruikt een stralingsbron buiten het menselijk lichaam voor het bestralen van de tumor. Inwendige bestralingstherapie of brachytherapie bestraalt de tumor met de plaatsing van radioactieve stoffen in de onmiddellijke nabijheid van het inwendige van het menselijk lichaam. Het wordt gebruikt voor de behandeling van blaaskanker, hoofd- en nekkanker, prostaatkanker, vulva.

Aard van de radiotherapie en wordt bepaald door de leeftijd van het kind dosis en de aard van de tumor, de oorspronkelijke lokalisatie, maar ook de aanwezigheid van een residuele tumor en de mate van tumor inschrijving dichtstbijzijnde lymfeklieren na de operatie.

chemotherapie

Deze vorm van behandeling van kanker die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen. Chemotherapie drugs helpt deze cellen te doden of om hun divisie te voorkomen. Een systemische chemotherapie geneesmiddelen worden oraal of intraveneus of intramusculair. Aangekomen in het bloed, drugs invloed op kankercellen in het lichaam. Als regionale chemotherapie geneesmiddelen rechtstreeks worden geïnjecteerd in organen en lichaamsholten, en in de cerebrospinale vloeistof. Combinatie chemotherapie wordt vaak gebruikt, dat is een behandeling die wordt gebruikt meer dan een geneesmiddel tegen kanker. chemotherapie methode wordt gekozen, afhankelijk van het type en het stadium van de ontwikkeling van het neoplasma.

Chemotherapie wordt getoond aan ieder kind dat wordt behandeld voor rhabdomyosarcoom. Hiermee kunt u de kans op terugkeer van de ziekte te minimaliseren. De keuze van medicijnen, de dosis en het aantal procedures omschreven risicogroep rhabdomyosarcoom.

nieuwe behandelingen

Nieuwe vormen van behandeling rhabdomyosarcoom, het passeren van de test:

• Grote doses chemotherapie in combinatie met het uitvoeren van stamceltransplantatie. De werkwijze maakt het mogelijk om de vervanging van hematopoëtische cellen die vernietigd tijdens de behandeling van kanker te organiseren. Onrijpe bloedcellen worden verwijderd vóór de behandeling van beenmerg of bloed van een patiënt en bewaard. Door de chemotherapie raskonserviruyut geconserveerde stamcellen en teruggevoerd naar de patiënt door infusie. Waardoor de bloedcellen te regenereren.
• Immunotherapie. Wanneer dit soort behandeling om kanker te bestrijden met behulp van het immuunsysteem van de patiënt. Toegediende geneesmiddelen zijn te verbeteren of het herstel van de natuurlijke afweer tegen kanker. Deze behandeling wordt biotherapie van tumoren.
• Gerichte therapie. Deze vorm van therapie is gericht tegen metastase. Gerichte therapie is gebaseerd op het gebruik van specifieke antilichamen die binden aan kankercellen. Deze antilichamen zijn vergelijkbaar met conventionele antilichamen of menselijke lichaam. Zo vormen ze een high-tech drug. Dankzij gerichte therapie bij de behandeling van de "chemie" kan worden gevonden om alleen kankercellen aan te vallen zonder nadelige gevolgen voor gezonde cellen. Bij rhabdomyosarcoom in angiogeneseremmers worden gebruikt als doeltherapie. Deze medicijnen voorkomen dat de vorming van bloedvaten in tumoren. Dit leidt ertoe dat de tumor verhongert en stopt met groeien. Angiogeneseremmers en monoklonale antilichamen - soorten middelen klinische proeven voor het besturen embryonale rhabdomyosarcoom.