Adolph Strümpell ziekte: symptomen en de behandeling

ziekte Adolph Strümpell - een pathologie gekenmerkt door de geleidelijke ontwikkeling van de zwakte in de onderste ledematen, met verhoogde spiertonus daarin. Het is een erfelijke ziekte die kan op elke leeftijd volledig van de vroege kinderjaren worden gediagnosticeerd met gevorderde leeftijd.

Overzicht

ziekte Adolph Strümpell - een chronische, progressieve stoornissen van het zenuwstelsel die tot een heterogene groep van ziekten. Het wordt gekenmerkt door de zogenaamde bilaterale laesie van de piramidebaan in de voorste en achterste ruggenmerg. Dominante vormen van de ziekte worden gevormd tijdens de eerste jaren van het leven, en het recessieve - later in het leven en verschillen ernstig.

Voor het eerst deze pathologie beschreven A. Adolph Strümpell in 1866. De specialist zei dat de familie karakter van de ziekte. In de medische literatuur zijn er andere namen pathologie (Adolph Strümpell verlamming, familiale spastische paraplegie).

Tijdens de ziekte wordt gedefinieerd als een langzaam progressief. In het geval van het op jonge leeftijd wordt gevierd meer kwaadaardig karakter. In het geval van de latere ontwikkeling van hypertensie en hyperreflexie vaak prevaleren boven de verschillende bewegingsstoornissen. De voorspelling, volgens deskundigen, gunstig voor patiënten. De mate van verlies van de normale werk capaciteit is voornamelijk afhankelijk van de ernst van de CNS disfuncties.

Volgens de International Classification, ziekte Adolph Strümpell (ICD-10) gecodeerd onder code G11.4.

De belangrijkste redenen

De precieze oorzaken van deze ziekte zijn momenteel niet bekend. Deskundigen op dit gebied alleen te uiten verschillende hypotheses, maar geen van hen nog niet gevonden wetenschappelijk bewijs.

erfelijkheid ziekte

Deze ziekte kan alleen na elkaar worden doorgegeven. Alle experts hebben een aantal van zijn soort onderscheiden:

• Autosomaal dominant (in paren waarbij één van de ouders lijdt aan deze ziekte, de waarschijnlijkheid van het hebben van een kind met een dergelijke diagnose ligt tussen 50 en 100%).
• Autosomaal recessief (de kans op de geboorte van een ongezonde kind in paren waarvan een van de ouders is al ziek, kan van 0 tot 50%).
• Gekoppeld aan het X-chromosoom (meest gediagnosticeerde ziekte bij mannen).

In de medische praktijk zijn er bijzondere gevallen (bijvoorbeeld Behr's syndroom, dat zich manifesteert door atrofie van de oogzenuw), indien ziektesymptomen zijn zeer sterk denken aan familiale spastische paraplegie, maar gescheiden ziekten.

Zoals getoond ziekte Adolph Strümpell? symptomen

De ontwikkeling van de ziekte en de manifestatie van de symptomen geleidelijk. Patiënten die aanvankelijk klagen over pijn pijn in de benen, een constant gevoel van stijfheid en krampachtige contracties. Na enige tijd moeilijk been flexie in de kniegewrichten, dan is een dergelijke pathologische veranderingen toe. Sommigen kunnen de voet niet te nemen van de vloer. Bovendien wordt vervormd (verkort en wordt iets hoger dan normaal). In de latere stadia zijn er ernstige schendingen van de functies van de bekkenorganen in de vorm van een constante drang om te urineren.

vormen van de ziekte

Op basis van de kenmerken van de huidige pathologie, na haar vormen te onderscheiden in de medische praktijk:

• Ongecompliceerde (het ziektebeeld bij patiënten overheerst zwakte in de spieren van de onderste ledematen zonder gelijktijdige aandoeningen).
• Gecompliceerde (naast de bovengenoemde symptomen bij patiënten gediagnosticeerd als hartafwijkingen, voetvervorming en t. D.).

Afhankelijk van de beschikbaarheid van bevestigde gevallen van de ziekte onder naaste familieleden worden onderscheiden:

• Family ziekte Adolph Strümpell (decentralisatie gedaan van ouders op kinderen).
• Idiopathische versie van de ziekte (in dit geval, een familiegeschiedenis van de ziekte is niet gedetecteerd).

diagnose

Als u symptomen hebt is het belangrijk om niet te zelfmedicatie, en medische hulp inroepen. Bij de receptie, een expert in de eerste plaats verzamelt de medische voorgeschiedenis van de patiënt, luistert naar de klachten en vragen te stellen (toen er een zwakte in de benen, of naaste familieleden als pathologie en ga zo maar door. D.).

In de volgende stap, het neurologisch onderzoek. Hij bedoelt met een evaluatie van de spierkracht in de armen en benen, op zoek pathologische reflexen. Bovendien kan het op een computer en magnetische resonantie beeldvorming van het ruggenmerg zelf worden toegekend. Deze studie biedt de meest gedetailleerde studie van de structuur en mogelijke dunner worden van de piramidaal systeem. Merk op dat in de meeste gevallen, CT en MRI geen pathologische veranderingen vertonen.

Hoe anders kan de ziekte Adolph Strümpell bevestigen? De diagnose van de ziekte ook de studie van sensorische potentials. Deze werkwijze maakt het mogelijk de mate van sensorische impulsen rond het schatten ruggenmerg. Is het verplicht om te wijzen een DNA-test om de aanwezigheid van genmutaties te detecteren.

Met speciale aandacht moet gaan naar de differentiële diagnose, die in sommige gevallen veroorzaakt moeilijkheden. De ziekte is van groot belang syndroom Mills differentiëren - degeneratief letsel van het centrale zenuwstelsel gekenmerkt door de expansie van de hersenen ventrikels en atrofie van de frontale en opgaande frontale convolutie. Klinisch, de ziekte manifesteert zich langzaam. In de laatste stadia van de ziekte worden waargenomen bilaterale verlamming.

Familiale spastische paraplegie is belangrijk onderscheid te maken tussen de zogenaamde spinale uitzicht multiple sclerose. Er moet rekening worden gehouden met de stand van buikreflexen, sluitspier tijdens de ziekte. Bijzondere aandacht in dit geval, gezien de geschiedenis van de patiënt. Alleen na het passeren van alle tests en de test kan worden bevestigd door de ziekte van Adolph Strümpell.

behandeling

Effectieve behandelingen voor deze ziekte, kan de moderne geneeskunde te bieden. Therapie wordt verlaagd om de symptomen te verminderen en verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt.

Patiënten voorgeschreven medicatie voor de geleidelijke vermindering van de spiertonus ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), tranquillizers ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminen van groep B.

Patiënten met deze diagnose laat fysiotherapie, grenen baden, paraffinebaden op de onderste ledematen. Bovendien kunnen positieve resultaten worden gezien na Acupunctuur en fysiotherapie natuurlijk.

Orthopedische therapie impliceert een gebruik van speciale orthese, die helpen een persoon om te bewegen.

Het is belangrijk op te merken dat in elk geval, het verloop van de therapie en de bijbehorende procedures worden individueel toegewezen. De arts moet rekening houden met niet alleen de resultaten van de enquête, maar ook de algemene toestand van de patiënt, de ernst van de klinische symptomen en de aanwezigheid van andere ziekten. Prioriteit moet worden gegeven aan de keuze van de aanbevolen drugs en ze strikt toe te passen in de aangewezen dosering. Anders, het verhoogt de kans op een slechte prognose.

Adolph ziekte Strümpell - het is een complex pathologie vanuit een psychologisch oogpunt. En verwanten moet de volledige morele steun te bieden. Cursussen boven de symptomatische behandeling wordt aanbevolen om minstens twee keer per jaar in beslag nemen. Constant en adequate behandeling van de progressie van de ziekte kan vertragen. Dit betekent dat een persoon een normaal leven kan leiden en zelfs werken voor een lange tijd.

Complicaties en gevolgen

ziekte Adolph Strümpell is gevaarlijk, niet alleen voor zijn ziektebeeld. Een man met een dergelijke diagnose vroeger of later verliest zijn vermogen om volledig te bewegen zonder hulp. Bovendien tast de ziekte het arbeidsproces aanpassing van de uitgesproken neurologische defecten van de natuur als een zwakte van de beenspieren. Als gevolg daarvan kunnen patiënten niet werken, geleidelijk aan interesse in het leven verliezen. Dus mensen te helpen niet alleen aan gespecialiseerde professionals nodig hebben, maar ook een psycholoog.

preventieve maatregelen

De moderne geneeskunde kan niet, helaas, voor voldoende methoden van preventie van de ziekte, die bekend staat als de belangrijkste redenen voor de opkomst ervan.

Aan de andere kant, deskundigen zijn van mening dat we moeten proberen om een juiste levensstijl, uitgebalanceerde voeding te behouden, de voorkeur geven aan gezonde voeding, niet roken. Sports verstevigend effect op het hele lichaam. Als familieleden een geschiedenis van de ziekte van Adolph Strümpell, is het raadzaam om te overleggen over dit onderwerp met uw arts en, indien nodig, meerdere keren per jaar een volledig examen. Een dergelijke aanpak zou niet alleen tijdig te detecteren afwijkingen, maar ook voor alle maatregelen te nemen om de progressie te verminderen.

conclusie

In dit artikel hebben we gesproken over wat is Adolph ziekte Strümpell. Foto van de patiënten met deze diagnose kan worden gevonden in gespecialiseerde medische naslagwerken. Natuurlijk is deze pathologie vereist niet alleen een ervaren benadering van de behandeling, maar ook de voortdurende morele steun van familie.

Wetenschappers uit de hele wereld actief blijven bestuderen van deze ziekte, de onderliggende oorzaken en de ontwikkeling van adequate therapieën. Nu al is voorgesteld op een speciaal gen en de mutaties, die het uiterlijk van de ziekte rechtstreeks van invloed.

We hopen dat alle informatie die hier zal zijn voor u om daadwerkelijk nuttig zijn. Blijf gezond!