Ziekte van Hirschsprung

ziekte van Hirschsprung verwijst naar een afwijking van de linkerhelft van het colon. Het wordt gekenmerkt door de afwezigheid van ganglioncellen in het submucosale en intramusculaire plexus. de ziekte van Hirschsprung voorkomt bij kinderen in de verhouding van 1: 5000 gevallen. Bij adolescenten, is het veel minder vaak gevonden. Jongens lijden vijf keer vaker dan meisjes. Hiervoor pathologische aandoening gekenmerkt door familiale overerving. In sommige gevallen wordt de ziekte geassocieerd met de verschijning van het syndroom van Down. Bij volwassen treedt de ziekte van Hirschsprung, wanneer de toestand van lokalisatie in de anorectale regio. In ernstige gevallen kan het uitbreiden tot de distale dunne darm.

In de pathogenese van de ziekte een belangrijke rol speelt het gebrek aan invloed van de parasympathische divisie van het zenuwstelsel. Het resultaat van deze conditie is de vertraging interne sfincter relaxatie rectum, wat leidt tot een permanente vermindering van spastische remming van peristaltiek, en uitbreiding van hypertrofie. Klinisch manifesteert de ziekte een aandoening die bekend staat als megacolon.

ziekte van Hirschsprung kan voorkomen in een gecompenseerde, gedecompenseerde subcompensated en vorm. De ernst van de pathologische aandoening afhankelijk anglionarnogo gedeelte lengte. Gedecompenseerde vorm manifesteert zich ernstige symptomen van ileus.

Karakteristieke kenmerken van de ziekte zijn intense pijn, opgeblazen gevoel, rommelende maag, constipatie. Vertraging van de stoel heeft een chronisch beloop (in sommige gevallen tot een maand). Opgeblazen gevoel is ook een constant kenmerk van de ziekte, is zwaar en kan leiden tot moeilijkheden met ademhalen kind. Een opgeblazen gevoel blijft zelfs na de stoelgang met behulp van klysma's. Het gevolg kan worden genoemd de schijn van intense pijn. De belangrijkste symptomen van de ziekte bevestigd zijn misselijkheid, braken, zwakte, eetlust verslechtering. Complicaties van deze pathologische toestand zijn anemie, vervorming van lijn hoeken. De aanwezigheid van een ontsteking, zweren, kan struma leiden tot aanhoudende diarree die uitputting, collaptoid staat veroorzaken geven.

diagnose van de ziekte van Hirschsprung begint met een visuele inspectie. Duidelijke toename in de buik gevolg van de constante zwelling, peristaltische contracties van de getroffen darm, dikke ontlasting. Het veranderen van samentrekking van de anale sluitspier wordt bepaald door digitale examen. Fluoroscopy biedt rechtop een vrij nauwkeurige resultaten. Merkbare verandering in de darm patroon door de aanwezigheid van grote hoeveelheden gassen die obstructie. In andere instrumentele methoden die worden gebruikt voor de diagnose van pathologische condities colonoscopie, barium enema. Deze wordt gebruikt om de omvang en lokalisatie van de vernauwing diameter suprastenoticheskoy colon gebied.

Om de diagnose controleren wordt gebruikt transanale biopsie. Het verminderen van neuronale ganglia intramusculaire plexus is een functie die de ziekte van Hirschsprung bevestigd. Tijdens de operatie, deze methode helpt om het niveau van resectie te bepalen.

Behandeling van de ziekte hangt af van de ernst van zijn koers. Gecompenseerde vorm kan worden geëlimineerd door conservatieve therapeutische werkwijzen, in andere gevallen moeten dringend chirurgische ingreep, dat wil kolonostomy leggen, verwijderen aganglionarnoy gebied, gedecompenseerde, overextension van de dikke darm. Mortaliteit na uitgevoerde behandeling komt tot vier procent.