Classical Hodgkin lymfoom: nodulaire sclerose

Nodulaire sclerose - een histologisch verschillende ziekte van Hodgkin, wordt gekenmerkt door een dichte groei van bindweefsel, het verdelen van de massa van onregelmatig gevormde cellen en melkklieren. Ze bevatten overwoekerd lymfatische er met een groot aantal Berezovsky-Sternberg cellen. De ziekte begint met de toename van de knooppunten. Deze pathologie is één van de varianten van lymfoom klassieke Hodgkin.

ziekte van Hodgkin wordt beschouwd als een ernstige aandoening die het lymfesysteem aantast. De ziekte kan overal in het lichaam, die lymfeweefsel heeft gevormd (thymus, tonsillen, milt en adenoids al.).

Nodulair sclerose symptomen

Hodgkin lymfoom kan een persoon zijn, als hij dergelijke symptomen als:

• gewichtsverlies;
• Gezwollen lymfeknopen (vaak in de zone van de nek);
• verlies van eetlust;
• kortademigheid;
• nachtelijk zweten of temperatuur;
• pijn op de borst;
• vergrote lever (5% van de patiënten) en milt (30% van de patiënten);
• zwaarte of pijn in de maag (bij kinderen);
• jeukende huid (slechts 1/3 van de mensen die lijden aan de ziekte);
• moeilijke ademhaling;
• hoesten.

redenen

ziekte van Hodgkin kan worden gecontracteerd op elke leeftijd, maar meestal optreedt bij jonge mannen in de leeftijdscategorie van 16 tot 30 jaar oud of bij ouderen boven de 50 jaar. Kinderen tot 5 jaar, bijna niet ziek worden. Wat er precies triggers deze ziekte is nog onbekend. Echter, er is een veronderstelling dat de bron - virussen. Er wordt aangenomen dat de oorzaak van deze kwaal kan beginnen:

• immunodeficiëntie;
• infectieuze mononucleosis (geëxciteerd door Epstein-Barr virus).

Nodulaire sclerose Hodgkin lymfoom u direct gaan, duurt van 3 tot 6 maanden, of de laatste 20 jaar.

Hoe ver is de ziekte?

Degree hodzhinskoy lymfoom bepaald uit laboratoriumstudies en op basis van de volgende indicatoren:

• het aantal betrokken lymfeknopen, evenals hun locatie;
• beschikbaarheid van gegevens knooppunten op verschillende gebieden van het membraan;
• tumoren in andere organen (bijvoorbeeld lever en milt).

De eerste fase. In dit geval beïnvloed één lymfeknoop of lymfoïde organen (milt, ring Pirogov-Valdera).

De tweede trap. Er zijn meestal verbaasd lymfeklieren aan beide zijden van de borst, middenrif, en lymfoïde organen.

De derde fase. Deze graad Hodgkin verschilt nauwelijks van de tweede fase. Het heeft echter twee soorten nodulaire sclerose derde fase:

• in het eerste geval zijn aangetaste organen zich onder het middenrif (coeliakie lymfeklieren, milt);
• Naast de in het eerste ras vermelde gebieden nog steeds versteld en andere plaatsen met de lymfeknopen nabij het membraan.

De vierde etappe. Het beïnvloedt niet alleen de onderdelen, maar ook niet-lymfoïde organen - het beenmerg, lever, botten, longen en huid.

Benamingen graden Hodgkin lymfoom

Index van de klinische situatie en de ernst van de ziekte loop van andere weefsels en organen is gemarkeerd met letters.

A - ernstige algemene symptomen van de ziekte niet.

B - de aanwezigheid van één of meer symptomen (ongegrond verhoogde temperatuur, nachtelijk zweten, snel gewichtsverlies).

E - brandpunten van toepassing op weefsels en organen in de buurt van het aangetaste lymfeklieren.

S - Heeft miltlesie.

X - er is een ernstige zwelling van enorme omvang.

Histologische soorten ziekten

Met betrekking tot de celstructuur van de ziekte van Hodgkin zijn 4 vormen van kwalen.

1. Nodulaire sclerose Hodgkin lymfoom - de meest voorkomende vorm van de ziekte is ongeveer 40-50% van alle gevallen. Ze krijgen vaker ziek dan jonge vrouwen, die vooral getroffen lymfeklieren van het mediastinum. De biopsie materiaal, naast Berezovsky-Sternberg cellen zijn ook grote lacunaire cellen met foamy cytoplasma en kernen wegen. Voorspelling bij deze ziekte is meestal goed.
2. Lymphohistiocytic lymfoom waarvan 15% van de voorbeelden vormden. Meestal kan worden gevonden bij jonge mannen onder de 35 jaar oud. Het heeft een uitstekende vijf-jaars overlevingskans van cellen en heeft een volwassen limfaitov en Shtrenberga. Dit soort ziekte met een kleine kwaadaardige en geplakt in de beginfase.
3. Gecombineerd soort wordt meestal gediagnosticeerd bij ouderen en kinderen. Verschillende karakteristieke typische klinische beeld en de neiging om de actie te generaliseren. Histologisch onderzoek onthulde verschillende versies van de mobiele verbindingen, met inbegrip van Sternberg. Gevonden in 30% van de patiënten met lymfoom. Nodulaire sclerose in dit geval heeft een relatief goede prognose, en als de tijd behandeling wordt voorgeschreven, de firma remissie optreedt zonder problemen.
4. Gevaarlijk granuloma de vernietiging van lymfoïde weefsel zelden opgemerkt, slechts 5% van de voorbeelden (vooral bij ouderen). Kenmerkend hierbij is dat er geen cellen en wordt gedomineerd door Sternberg cellen. Deze vorm van lymfoom wordt gekenmerkt door het laagste percentage van de overleving van vijf jaar.

diagnostiek

De diagnose van de "lymfoom" wordt alleen bepaald door histologisch onderzoek van de lymfeklieren en alleen in het geval dat de speciale multi-Sternberg cellen zijn gevonden als een resultaat van deze studie worden betwist. In ernstige gevallen moeten immuunfenotypering. Cytologische analyse van de lymfklier of de nieren meestal kleine punctie nodulaire sclerose, type 1 bevestigen. Wat moet er gedaan worden om de diagnose van de ziekte vast te stellen:

• algemene en biochemische bloedtest;
• X-stralen van de longen (verplicht in de kant en frontale projectie);
• lymfklierbiopsie;
• ultrasone inspectie van alle soorten perifere en intra-abdominale lymfeknopen, schildklier, lever en milt;
• CT scan waarneembaar lymfklieren in conventionele radiografie elimineren;
• trephine biopsie van iliacale bot met beenmerg te voorkomen;
• scan en röntgenfoto botten.

therapie

Het bevat radiotherapie, chirurgie en chemotherapie. weg kiezen om het stadium van ziekte en de aanwezigheid van positieve of negatieve prognostische factoren vastgesteld. De gunstige factoren zijn onder meer:

• afgetapt bij histologisch onderzoek nodulaire sclerose en lymphohistiocytic type;
• Jonger dan 40 jaar;
• volumes lymfeklieren die niet meer dan 6 cm diameter;
• gebrek aan gemeenschappelijke manifestaties van de biologische effectiviteit (ontwikkelingen biochemische indices van het bloed);
• de aanwezigheid van maximaal 3 laesie locaties.

Als u niet ten minste één van deze redenen, dan wordt de patiënt verwezen naar de groep met een slechte prognose.

bestralingstherapie

Volledige radiotherapie als individu wordt gebruikt voor patiënten met stadium IA en IIA, bevestigd laparotomie en een goede prognostische factoren. Het is gemaakt vrije velden met blootstelling aan alle soorten van de getroffen lymfeklieren en lymfedrainage passages.

Deel van de totale in beslag genomen metastasen laesie 40-45 g gedurende 4-6 weken op het gebied van profylactische bestraling - 30-40 g per 1-4 weken. Ook met groothoek technieken gebruik maken van verschillende bestralingsveld sommige lesies te voorkomen nodulaire sclerose ns1.

Stralingsbehandeling kan complicaties zoals subcutane weefsel fibrose, bestralingspneumonitis en pericarditis veroorzaken. Verslechtering voorkomen in verschillende periodes - van 3 maanden tot 5 jaar na de behandeling. De complexiteit is afhankelijk van het gebruik van de dosis.

operaties

Chirurgische behandeling wordt zelden alleen gebruikt onoobychno maakt deel uit van een complex therapie. Voeren splenectomie, alsmede bewerkingen op de trachea, de slokdarm, de maag en andere organen (met het risico van asfyxie, verstoren de passage van voedsel). Ontdekt tijdens vloeiende chlamydia zwangerschap zeker moet worden onderbroken.

chemotherapie

Deze vorm wordt gebruikt als een component van complexe behandeling. Voor de behandeling van nodulaire sclerose, gebruikten verschillende preparaten:

• alkaloïden ( "vinblastine" of "rozevin", "Etoposide" of "Vincristine," Oncovin ");
• Alkire mengsel ( "Mustargen", "cyclofosfamide" of "embihina", "nitrosomethylureum" of "hlorbutin");
• synthetische middelen ( "Natulan" of "procarbazine," "dacarbazine" of "Imidazool-carboxamide");
• antitumor antibiotica ( "Bleomycine", "adriablastin").

monochemotherapie

Het wordt alleen gebruikt in speciale gevallen met het doel van onthullend. Doorgaans meer geneesmiddelen vereisen behandeling met een ander werkingsmechanisme (chemotherapie). In de vierde fase bij patiënten met diffuse leverziekte of beenmerg dergelijke behandeling is de enige manier - dit is de klassieke Hodgkin lymfoom. Nodulaire sclerose behandeld met dergelijke regelingen:

• ABVD ( "bleomycine", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolon", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "vinblastine", "prednisolon", "Cyclofosfamide", "procarbazine").

Therapie is kort (2, 7, 14 dagen) cursussen met intervallen van twee weken. Het aantal cycli varieert als gevolg van de grootte van de oorspronkelijke laesie en gevoeligheid voor behandeling. Meestal zijn de gehele remissie bereikt met voorschrift 2-6 cursussen. Daarna wordt het aanbevolen om nog eens 2 cycli van de therapie uit te voeren. Als het resultaat gedeeltelijke remissie, terwijl het behandelschema gewijzigd en het aantal banen toe.

Ontvangst druk medicatie hematopoiese, alopecia, dyspeptische symptomen, die vertrekken op het einde van de behandeling. Nodulaire sclerose toch nog in de late complicaties, zoals onvruchtbaarheid, leukemie en andere maligniteiten (secundaire tumoren).

vooruitzicht

hodgkin ziekte wordt veroorzaakt door de vloei-eigenschappen, de klinische fase van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, en andere histologische type. Met een scherpe en subacute verloop van de ziekte is niet een goede prognose: patiënten sterven meestal in een periode van 1-3 maanden tot 1 jaar. Maar in chronische chlamydia prognose voorwaardelijk positief. De ziekte kan duren voor een zeer lange tijd, tot 15 jaar (in sommige gevallen veel langer).

In 40% van alle geïnfecteerde mensen, vooral in de 1e en 2e graad, evenals een gunstige prognostische redenen, voor meer dan 10 jaar en meer recidieven werden genoteerd. Mogelijkheid om te werken als gevolg van de duur van de remissie is niet gebroken.

het voorkomen

In de regel is het gericht op de preventie van recidieven. Patiënten met Hodgkin worden geïnspecteerd apotheek oncoloog. In de studie, die is de eerste 3 jaar verplicht om elke zes maanden worden uitgevoerd, en dan een keer per jaar, moet u zich richten op de effectiviteit van de biologische indicatoren vaak zijn de eerste tekenen van recidief (toename van het niveau van fibrinogeen en globulinen, POP's te verhogen). Patiënten met de ziekte van schadelijke thermische fysiotherapie Hodgkin, oververhitting en direct zonlicht. Opgericht toename van het aantal aanvallen als gevolg van zwangerschap.

Nu zeker veel mensen weten dat Hodgkin lymfoom - een variant nodulaire sclerose, dat is een zeer onaangenaam en moeilijk te behandelen ziekte.