Sideroblastische bloedarmoede: symptomen, behandeling

Veel mensen weten dat bloedarmoede is een zeer gevaarlijke ziekte. Er zijn vele variëteiten van deze ziekte, en elk van hen is schadelijk voor de gezondheid van de mens. Sideroblastische bloedarmoede is een gevaarlijke pathologie geassocieerd met verminderde micro-elementen synthese. Bij deze ziekte met de beenmerg ijzer tot hemoglobine vereniging, zodat deze in inwendige organen is aangebracht. Het belangrijkste ding - om complicaties te voorkomen, en voor dit doel onmiddellijk moeten worden professionele hulp te zoeken.

notie

Sideroblastische anemie verschilt van andere soorten ziekten verlaagde concentratie van ijzer in de erytrocyten. Dat het beenmerg dit element niet gebruikt bij de synthese van hemoglobine. Meestal is de ziekte zich ontwikkelt als aangeboren of verworven. Op genetisch niveau, bloedarmoede komt vooral voor bij jongens.

De ziekte kan als een autosomaal dominante manier worden overgedragen. Dit is de zogenaamde bloedarmoede syndroom van Pearson. Wanneer het lichaam slecht wordt geabsorbeerd ijzer, wordt gestort in de interne organen, wat resulteert in sideroblastische bloedarmoede. Als de schildklier te veel wordt, wordt het werk gebroken lever, nieren en hartspier.

types van ziekten

Deze vorm van bloedarmoede wordt gedeeld door de ernst van de aandoening, maar ook vanwege het uiterlijk en het klinische beeld. Verscheidene verschillende soorten sideroblastische bloedarmoede:

1. Erfelijk. De ziekte wordt geërfd als gevolg van een genmutatie. Dit veroorzaakt een afwijking pathologie metabolisch proces dat vitamine B6 en aminolevulinezuur. De ziekte maakt zich voelde na de geboorte of tijdens de adolescentie.
2. Aangeboren. Dit formulier wordt apart geïsoleerd, maar in zekere mate verband houdt met de erfelijke vorm. Hier, gekenmerkt door een hoog gehalte aan erytrocyten coproporfyrine.
3. Verworven. Het ziet eruit als een gevolg van de nadelige effecten van chemische stoffen. Onder hen zijn ethanol, lood, tsiklosirin.

Problemen met ijzer synthese ontstaan ook door tumoren in het lichaam. Ongeveer 1/10 van de patiënten met sideroblastische bloedarmoede lijdt aan acute leukemie.

Oorzaken van ziekte

De primaire oorzaak van de ziekte is het gebrek protoporfiirina, dat is een van de belangrijkste onderdelen van de synthese van hemoglobine element. Bovendien, stoffen die betrokken zijn bij het creëren van meer eiwitten en ijzer.

Verworven vorm sideroblastische bloedarmoede ontstaat uit het feit dat het lichaam niet de noodzakelijke stoffen in een voldoende hoeveelheid kan binnendringen. Er zijn situaties waarin de gewenste verbinding worden onderdrukt met medicijnen die mensen neemt.

Het lichaam is uitgeput als gevolg van blootstelling aan alcohol. Bloedarmoede kan optreden als gevolg van loodvergiftiging of de ontvangst van sterke antibiotica. De erfelijke vorm wordt door het vrouwelijke chromosoom beschadigde genoom. Ook kan de oorzaak van de ziekte een stoornis van het immuunsysteem en de ontwikkeling van neoplastische processen.

Diagnose sideroblastische bloedarmoede

Het proces van het identificeren van de ziekte is vrij complex, aangezien het uitgaat bijna asymptomatisch. Bovendien is er een duidelijke klinische beeld, waarop u kunt vertrouwen. Als je kijkt alleen naar de uiterlijke tekenen, de diagnose van deze ziekte is onwerkelijk. Echter, er is een manier om sideroblastische bloedarmoede op te sporen - een bloedonderzoek.

Ook oefenen onderzoek van inwendige organen van de patiënt, om ijzer deposito's te vinden. Maar tegen de tijd element, en dus het veroorzaakt hematologische symptomen. Om fouten te vermijden, is het noodzakelijk om de diagnose te bevestigen. Dit wordt gedaan met behulp van een macroscopisch onderzoek van het beenmerg.

Om te voorkomen dat het risico wordt geminimaliseerd, is het nodig om een biopsie uit te voeren. Het is deze procedure is de meest effectieve manier om sideroblastische bloedarmoede te bepalen. Het wordt als volgt uitgevoerd: pre-bevlekte biopsie speciale substantie, en indien de gedetecteerde niet-gesynthetiseerde ijzer representatieve verbindingen zichtbaar.

In welke expert aan te pakken?

Zoals reeds opgemerkt, de symptomen van anemie sideroblastische praktisch bepaald. Het klinische beeld wordt ook vermist, en als gevolg van dat er een aantal problemen. Als een persoon voelt vermoeidheid, zwakte in het lichaam, meestal verwijst naar de therapeut. Een arts op verdenking van bloedarmoede stuurt de patiënt naar een hematoloog, die is bezig met een onderzoek.

Ten eerste, de expert vindt algemene toestand van de patiënt is geïnteresseerd in lifestyle, slechte gewoontes, een lijst van ziekten en uitgesteld t. D. Als de arts dit nodig acht, zal hij verschillende studies te houden. Deze omvatten:

• bloed (en biochemische);
• leverbiopsie;
• analyse van beenmerg celsamenstelling.

Hematoloog kan de patiënt naar andere specialisten naar keuze direct aan een meer volledige behandeling. Bijvoorbeeld, als een vorm van bloedarmoede vinden, is het nodig zich te wenden tot de genetica. Deze arts zal bepalen of er sprake is van een erfelijke vorm van sideroblastische bloedarmoede. Het kan ook nodig zijn om een gynaecoloog, uroloog of proctologist raadplegen.

Behandelingsmethoden

Voordat u begint met de behandeling, moet u bepalen of er inderdaad sprake is ijzerafzetting. Voor dit doel, desferalovuyu monster. Het wordt toegediend door intramusculaire injectie, en de resulterende urine worden toegewezen ongeveer 0,5-1,1 mg ijzer, en hypochroom, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastische anemie - 5,10 mg.

Het is vermeldenswaard dat de erfelijke vorm van de ziekte niet kan worden genezen. Om gen dat begon veelgebruikte behandeling met hoge doses vitamine B6 muteren onderdrukken. Het wordt toegediend in een hoeveelheid van 100 mg per dag. De reactie van het lichaam is bijna onvoorspelbaar. Bij de behandeling van sideroblastische bloedarmoede hemoglobinegehalte moeten stijgen tot normale niveaus binnen drie maanden. Indien tijdens deze periode niet helpt, verder nutteloos therapie.

Preventie en prognose

Heel vaak, de ziekte optreedt als gevolg van loodvergiftiging. Om dit te voorkomen, moet ervoor worden gezorgd om te gaan met deze zaak. Tijdens de reconstructie van oude huizen nodig om voorzorgsmaatregelen te nemen mogelijk om tijdelijk kinderen hervestigen. Gooi of begraven loodhoudende verf. Het beste is om af te schrapen of te verwijderen chemisch. Daarnaast is de noodzaak om regelmatig toezicht op de netheid van de lokalen, in overeenstemming zijn met de bouw en gezondheidsnormen.

Genezen van de erfelijke vorm van de ziekte is onmogelijk. Om ervoor te zorgen de gunstige effecten moeten voortdurend de bloedbeeld, met name het niveau van hemoglobine. Dit wordt bereikt door de geregelde doorgang van een behandelingskuur, die niet toestaan dat de ziekte ontwikkelen en handhaven van de normale toestand van de mens.