Epispadias en blaas exstrophy. Behandeling, rehabilitatie

Wat een vreugde voor de ouders wanneer hun baby gezond is geboren. Helaas, dit is niet alles. Er zijn tientallen van aangeboren afwijkingen, de eerste minuten van een bezoek aan de baby geboren zijn leven in gevaar te brengen. Eén van de moeilijkste - blaas exstrophy. Volgens de statistieken, is het uiterst zeldzaam en is geregistreerd in ongeveer 1 geval voor 30 duizend levend geboren baby's. Deze gemiddelde waarde, want in sommige gebieden het aantal kinderen met de ziekte kan oplopen tot 000 of verlaagd 1:10-01:50 000. Maar ouders, geconfronteerd met een dergelijk probleem, niet de zorg over de statistieken, is het belangrijk om het leven van een kind te redden en op te trekken een volledig mens. Wat voor soort anomalie en wat de kans op baby's geboren met het?

Hoe werkt het menselijk urinewegen

Om beter te begrijpen wat de blaas exstrophy, helpen het kennen van de juiste structuur van de urinewegen. Eenvoudig gezegd ziet het er als volgt uit: nier urine vrijkomt bij bloedfiltratie, die volgens de urineleiders in de blaas. Het is een hol orgaan staat rekken, waardoor vloeistof ophopen daarin tot op zekere hoogte en vervolgens afgevoerd naar de buitenkant van de urethra maakt. Op een plaats waar het kanaal begint en de blaas voorbij is, is er een speciale spier, de sfincter. Het doel - om lekkage van urine spontaan voorkomen. De blaas bevindt zich in het abdomen in de schaamstreek. Naast de interne organen van de buitenwereld, bedekte hij de lichaamsweefsels, met name de voorwand van het peritoneum. Zijn eigen muur bestaat uit meerdere lagen - het slijmvlies, submucosa, spier- en andere - en doordrongen door meerdere bloedvaten die de kleur bepalen. Het rectum is gelegen nabij de blaas, maar de wand en de weefsellaag voorkomt vermenging van urine en feces.

Uiterlijke kenmerken van de pathologie

Blaas exstrophy gediagnosticeerd met het blote oog vanaf de eerste momenten van het leven. Bij deze ziekte is er geen deel van het buikvlies, d.w.z. de schaamstreek heeft een opening, waarvan de grootte kan variëren van 3 tot 12 cm. Door dergelijke pathologie blaas buiten het lichaam. De voorwand ontbreekt ook, maar het werk van de urineleiders niet in het gedrang. Komende op hen van de nieren urine is vrijgegeven druppels of druppelt in wat overbleef van de blaas, en vervolgens door het gat in het buikvlies komt. Er is dus geen bloeden, omdat de maagwand rand ontledingen en bubble gevormd en niet beschadigd bloedslagaders. Echter, de open slijm altijd gemakkelijk om zelfs de aanraking van de luier verwonden. Andere zichtbare oogafwijkingen - te lage positie van de navel, of de afwezigheid, en hoe hoger de positie van de anus. Een schijnbaar onopvallende gebreken is divergentie (turn) het schaambeen. Van de norm, kan dit cijfer significant verschillend (verschil tot 7 cm), die verder sterk verandert gang zijn. Patiënten die geen vaste tijd hebben is de afwijking, bewegen, wuivende van links naar rechts (als een eend). Ondanks de complexiteit van de pathologie, de pasgeborene is heel levensvatbaar, actief en met de juiste behandeling een goede kans.

epispadias

Deze misvorming kan onafhankelijk, maar vaak is een gelijktijdige bijkomende gebreken bij patiënten met duidelijke blaas exstrophy. Epispadias - een splitsing van de wand van de urinebuis. Het is incomplete (alleen gespleten punt) of totaal (de urethra volledig afgesplitst van de buitenrand naar de blaas). Behandeling van defecten produceren alleen chirurgisch en indien epispadias onafhankelijke ziekte, chirurgie maakt het kind na de leeftijd van 1-3 jaar, maar wanneer het defect begeleidt blaas exstrophy, die onmiddellijke tussenkomst elimineren epispadias bewerking kan in een worden uitgevoerd eerder.

redenen

De exacte antwoord op de vraag waarom er blaas exstrophy bij kinderen nog niet. Wetenschappers zijn erin geslaagd om uit te vinden dat de pathologie treedt op als tijdens de vorming van organen en weefsels (4-5 weken na de bevruchting) embryo's plotseling niet in slaagt om te verdelen en te mengen cellen. Door de cloaca membraan niet kan worden gesloten en de blaas is buiten het lichaam. Waarom is het proces van celdeling wordt verstoord? Deskundigen op te roepen voor alle oorzaken misvormingen:

• roken en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap;
• hyperthyreoïdie;
• diabetes;
• besmettelijke ziekte;
• hormonale stoornissen;
• adrenale hyperplasie;
• neveneffecten van geneesmiddelen;
• chemische vergiftiging en andere.

Laboratoriummethoden gevonden dat het uiterlijk van de proefdieren extrophy sterk beïnvloed door de invloed van geneesmiddelen met cortison.

Veel deskundigen sluiten niet uit dat de genetische aard van de ziekte, dus ouders met blaas exstrophy en in gezinnen waar familieleden deze ziekte (ooms, tantes, neven), de kans op een kind met dezelfde afwijking is 1:70, en in gezinnen waar er al een ziek kind, 1: 100. Maar zodra beide tweelingen dit defect is zeldzaam en bijna nooit als ze identiek zijn.

Of diagnose is er nodig?

Verschijnt op het eerste gezicht geen arts met de eerste seconden van de geboorte van het kind nauwkeurig gediagnosticeerd blaas exstrophy. Foto toont hoe dit defect kan kijken, kan niet prettig te noemen, dus we hebben ze (genoeg image schema) niet publiceren. Het lijkt duidelijk te zijn, maar de diagnose in om alle mogelijke variaties over de nodige uit te voeren identificeren. Ten eerste is het noodzakelijk om de urine te onderzoeken voor het vinden peritoneale vloeistof en sereus exudaat.

Het is ook nodig om cystoscopie, echografie, beeldvorming en endoscopie te maken. In de regel, shows en genetische studies te bevestigen of te weerleggen het syndroom van Down en Edwards.

Afwijkingen aan de urinewegen bij mannen

Relentless statistieken zegt dat jongens blaas exstrophy, en daarmee epispadias 2-5 keer vaker waargenomen dan meisjes. Vanwege verschillen in de structuur van de geslachtsorganen en urinewegen congenitale aandoeningen bij meisjes en jongens verschillen enigszins. Bijkomende ziekten bij mannen tijdens de kindertijd kan cryptorchidisme, testiculaire hypoplasie, aplasie van prostaatkanker, en later de ziekte van Peyronie (kromming van het lid). Reeds in de kinderschoenen in jongens met estrafiey blaas duidelijk significante vermindering ten opzichte van de norm, de grootte van de penis, in sommige gevallen kan het niet zijn. Dit komt door het feit dat de schaambeenderen, draaien omdat het aanscherpen de holle lichaam verstoren hun verbinding. Als exstrophy ging gepaard met epispadias, jongens waargenomen ontleding van de glans penis en anus locatie dichter bij het scrotum.

Exstrophy van de blaas bij meisjes

Op het schone geslacht deze ziekte is uiterst zeldzaam. Begeleidende defect zijn onderontwikkelde schaamlippen en / of vaginale, clitorale splitsing verplaatsing van de anus naar de vagina bijna 1,5 cm lager cervicale locatie (in sommige gevallen is duidelijk zichtbaar) zijn. In het algemeen zijn de kinderen van beide geslachten is er een afname van de capaciteit van de blaas, gebrek aan sluitspier, onjuiste locatie van de urineleiders, nierproblemen, lever, milt, en de mogelijke genetische afwijkingen.

Pasgeboren voorzichtig met de pathologie van de urinewegen

Er zijn 3 graden van de blaas exstrophy:

1. Een gat in het buikvlies tot 4 cm, gelijktijdig defecten afwezig zijn.

2. Het verschil tussen het buikvlies en het schaambeen tot 5-6 cm, 1-2 is gerelateerd defect.

3. Een aantal ernstige gelijktijdig defect (totaal epispadias, ecstrophy cloaca en anderen), de divergentie van het buikvlies en de schaamstreek botten van 8 cm.

In ieder geval het kind urine stammen voortdurend giet slijm wat de oorzaken van hun ontstekingen, tot peritonitis en pyelonefritis. Slijm lijden raken luiers, doekjes en andere bekledingsmaterialen en onderkoeling, en het verlies van slijm vocht. Daarom blaas exstrophy bij pasgeborenen vereist maximale steriliteit en het creëren van een geschikte omgeving. Om besmetting te voorkomen, de kinderen door te brengen extra cursussen van antibiotica en, indien mogelijk, zet ze in de incubator (kleine dozen).

Voortdurend giet de urine kan leiden tot dermatitis, evenals provoceren papilloma gezwellen reeds gevormd bij 3-4 weken van het leven baby.

Nog een slecht teken: een kind als gevolg van irritatie van de slijmvliezen en ernstig ongemak weigert te eten, slaapt niet en, als gevolg daarvan, een achterstand in ontwikkeling.

behandeling

Alleen operatief in dit stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde behandeld met blaas exstrophy. Totaal epispadias als het gepaard gaat met de bovengenoemde anomalie, sterk bemoeilijkt de toch al moeilijk en gevaarlijk voor het leven van het kind interventie. Operations meestal besteden veel. Ten eerste, volgens de meerderheid van de artsen in de wereld om bijna onmiddellijk te doen na de geboorte, de leeftijd van het kind 1-10 dagen. Het doel - verkrijgbaar weefsel een voorste wand van de blaas te maken en te sluiten sfincter aan het frontale bot te verminderen, als het gebrek aan huid, om het verschil in het peritoneum maken. Als het gat te groot en weefsels om de baby te sluiten is niet genoeg, het gebruik van kunstmatige film kan hebben, die vervolgens wordt verwijderd. Na deze bewerking het infectiegevaar verdwijnt urineorganen, maar behield incontinentie.

De tweede operatie wordt uitgevoerd op het kind is 1 jaar maar niet meer dan 2 jaar. Het is plastic genitaliën. Bij meisjes, als er geen contra-indicaties, het kan worden uitgevoerd en in de eerste interventie. Sommige klinieken bij heroperatie urineleiders getransplanteerd in sigmoïd en maak antireflyuksorny mechanisme om het kind te redden van incontinentie.

De derde operatie wordt uitgevoerd wanneer het kind de leeftijd van 5 jaar bereikt. In deze fase wordt de blaashals gevormde sluitspier andere acties aan urineretentie bieden (indien het niet eerder bereikt) en goede ontwikkeling van de urogenitale organen.

De volgende handelingen worden uitgevoerd wanneer dit wordt aangegeven. Met name de procedures voor de terugvordering van urine-incontinentie bij meisjes uitgevoerd, zelfs in 16 jaar, en de jongens - 17-18 jaar.

Exstrophy van de blaas bij een volwassene

Aangezien in de meeste gevallen de pathologie wordt gecorrigeerd in de kindertijd, volwassenen met blaas exstrophy zijn zeldzaam. Dit gebeurt in de gevallen waar het kind om vele redenen geen gebruik gemaakt te zijner tijd, of ze zijn correct uitgevoerd. Mensen met deze afwijking hebben sociale aanpassing problemen in het team als gevolg van urine-incontinentie. Dit probleem wordt beschouwd als een van de belangrijkste zijn. Onlangs zijn er verschillende werkwijzen om het te repareren, maar elk van hen slechts 40-80 procent met succes behandelde blaas exstrophy volwassene. De foto hieronder toont een voorbereidende fase voor de operatie.

Het tweede belangrijke aspect van het probleem - seksuele aanpassing van de volwassenen, vooral mannen geboren met blaas exstrophy. Ondanks de inspanningen van de artsen, is het onmogelijk om een volledig herstel van de zwellichamen van de penis mannen te bereiken. Ten eerste, omdat ze bijna altijd vervormd, en ten tweede, omdat hun volume is gewoon niet genoeg, zelfs wanneer ze het knippen van het schaambeen. Daarom is de maximale lengte van de penis is bijna nooit meer dan 6-7 cm, terwijl de erectie niet gebroken is. Patiënten doen plastische chirurgie op de urogenitale toont ook psychotherapie en medicatie.

het voorkomen

Aangezien wij rekening gehouden met de pathologie precieze oorzaken zijn onbekend is, kunnen de artsen vandaag de dag niet volledig antwoord op de vraag waarom er blaas exstrophy. Preventie is zwanger stoppen met roken, drugs, alcohol. Zorg er ook voor om een onderzoek uit naar de aanwezigheid van herpes virussen, rubella, syfilis, toxoplasmose en andere infecties embryotoxische. De belangrijke rol van genetische counseling, vooral als de familie is al ziek met Estrofem epispadias of blaas. Dit toont duidelijk de afwijking echografie, die het recht van vrouwen om te beslissen om haar zieke kind of niet te verlaten geeft.

Mensen die geboren worden met deze pathologie, moet al het leven in acht worden genomen bij de uroloog. Van groot belang voor hen, en heeft een dieet, dat al het zout, kruidig, gepeperd, alcohol en het gebruik van grote hoeveelheden vloeistof uitsluit.