Coarctation van de aorta - wat is dit? Coarctation van de aorta bij kinderen

Coarctatie van de aorta - een hartaandoening, die gepaard gaat met een vernauwing van het lumen van het grootste vat in het menselijk lichaam. In feite is het niet een ziekte van het hart, zoals de pathologie buiten de grenzen van het myocard is gelokaliseerd. Meestal gediagnosticeerd coarctation van de aorta bij zuigelingen, hoewel soms de ziekte al bij volwassen patiënten wordt gedetecteerd. Meestal is de ziekte geëlimineerd door een operatie.

Natuurlijk, deze diagnose is niet geheel duidelijk aan patiënten en ervoor zorgen dat ze in paniek te raken. Dus moet je meer over wat deze ziekte en wat complicaties kan een zieke man tegenkomen leren.

Coarctation van de aorta: wat is dit?

Laten we eerst eens te gaan met de betekenis van de term. Coarctatie van de aorta - een aangeboren afwijking, die gepaard gaat met een vernauwing van de aorta. In deze structuur van het hart bij patiënten is heel normaal. Toch is de aorta is het grootste schip van een persoon en een schending van de bloedstroom in dit gebied negatief het werk van niet alleen het hart en de bloedvaten, maar ook het hele organisme beïnvloedt.

In de regel wordt de restrictie gevormd op de plaats waar de aortaboog loopt in een neerwaartse deel. Dergelijk patroon is verklaarbaar, want hier is een kleine normale fysiologische vernauwing. Trouwens, de eerste keer dat de ziekte werd in 1791 beschreven door D. Morgagni (Italiaanse patholoog). Volgens de statistische gegevens van de frequentie van pathologie tot 15% van aangeboren afwijkingen. Een ander interessant feit is dat de ziekte zich bij jongens 3-5 keer meer kans dan vrouwelijke patiënten.

De belangrijkste soorten van de pathologie

Afhankelijk van de eigenschappen, kan Coarctatie van de aorta zijn twee soorten:

• "Volwassen" coarctation wordt gekenmerkt door vernauwing van het lumen van de aorta het bereik waarin het afwijkt van de linker subclavia; terwijl er sluiting van de ductus arteriosus;
• infantiele type pathologie gepaard met hypoplasie van de aorta op dezelfde plaats van oorsprong van de arteria subclavia, maar de stroom blijft echter geopend.

Anatomische kenmerken van de pathologie

Congenitale coarctatie van de aorta kan worden geassocieerd met verschillende comorbiditeiten. Afhankelijk van deze defect kan worden verdeeld in drie groepen.

Pathologie kan worden geïsoleerd - in dit geval vrij van andere defecten in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem. Vaak kan coarctatie van de aorta bij kinderen geassocieerd met andere pathologieën - kan een aneurysma, aortastenose, septumdefect tussen de ventrikels en atria, transpositie van de grote vaten zijn.

De derde groep - coarctatio, waarbij de bloedstroom wordt waargenomen ontdekking. In dergelijke gevallen kan de pathologie:

• postduktalnoy (vernauwing ligt buiten het bereik waarin afwijkt patent ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation is gewoon om de stroom niveau te openen);
• preduktalnaya (arteriële uitmondt onder de vernauwing).

Natuurlijk, de symptomen hangt grotendeels af precies op de soort en de kenmerken van coarctation.

Wat zijn de oorzaken van vice?

Vaak ontwikkelt coarctation van de aorta in de foetus. Waarom gebeurt dit? Het is bekend dat tijdens de foetale ontwikkeling in het lichaam van het kind functioneert arteriële leiding, waarbij de aorta en rechter longslagader verbindt. Deze structuur is slechts tijdelijk nodig is. Na de geboorte en het begin van pulmonale ademhaling duct sluit.

Er is een theorie dat een of andere reden het kind een klein gedeelte van het weefsel van de stroming beweegt in de aorta, zodat bij het kanaal sluit in het proces omvat de aortawand, wat leidt tot de contractie.

De redenen voor dit proces, helaas onbekend. Wetenschappers ontdekten pas dat de ziekte het meest gevoelig zijn patiënten met het syndroom van chromosomale Turner (de aanwezigheid van slechts één geslacht chromosoom). Bijna elke tiende kind met de diagnose van deze afwijking wordt gedetecteerd.

Coarctation van de aorta (IBC) hoeft niet aangeboren zijn. Bekende zeldzame gevallen vasoconstrictie optrad bij volwassenen al. In dergelijke gevallen veroorzaakt coarctatio gewonden en aorta atherosclerotische laesies, ontstekingsziekte van onbekende etiologie vaatwanden (Takayasu syndroom).

Overtreding van hemodynamische coarctation

Natuurlijk, aorta vernauwing effect op het hele cardiovasculaire systeem, zelfs als de verzorger ondeugden zijn niet beschikbaar. De aanwezigheid van coarctation leidt tot de vorming van twee verschillende stromingsregimes.

Vernauwing ruimte boven de bloeddruk wordt verhoogd, hetgeen leidt tot uitbreiding van het lumen van bloedvaten. Als gevolg van de systolische overbelasting ontwikkelt linker ventrikel hypertrofie. Maar beneden het gebied van coarctatio situatie is het tegenovergestelde - vertraagde bloedstroom wordt de bloeddruk verlaagd. Als het lichaam van het kind compensatiemechanismen activeert - de ontwikkeling van multipele collaterale vaten die de bloedstroom bypass te bieden.

Als het gaat om de volwassen soort defect, de patiënten waargenomen linker ventrikel hypertrofie, ernstige hypertensie, en een toename in circulerend bloedvolume. Wanneer infantiele coarctation wanneer de ductus arteriosus open is, de bovenstaande schendingen zijn niet zo duidelijk gedefinieerd. Maar er zijn andere pathologieën. Wanneer bijvoorbeeld het type pathologie postduktativnom bloed uit de aorta onder hoge druk direct in de longslagader, wat leidt tot een toename in druk in de vaten van de pulmonale circulatie wordt afgegeven.

In ieder geval is er een ernstige schending van hemodynamica, die in ieder geval niet mag worden genegeerd, omdat de gevolgen dire kan zijn.

Wat zijn de symptomen van de ziekte gaat gepaard met?

Symptomen van aorta coarctation grotendeels afhangen van de mate van vernauwing van het vat, evenals de aanwezigheid of afwezigheid van gelijktijdige fouten. Milde coarctation van al kan niet worden weergegeven.

In ernstige gevallen, de symptomen zijn al zichtbaar in het eerste jaar van het leven. Peuters hebben vaak last van een ontsteking van de longen en regelmatig te herhalen. Kinderen een bleke huid en ademhalingsproblemen - kortademigheid verschijnt tijdens de maaltijd, games of zelfs in rust. Vaak kinderen met deze diagnose fysiek te ontwikkelen trager dan hun leeftijdsgenoten.

Vermoeden dat de aanwezigheid van vice mogelijk tijdens het luisteren naar hartgeluiden, alsmede de bepaling van de puls in de bloedvaten van de bovenste en onderste ledematen. De slagaders op ulnaire vouwen zichtbaar rimpelspanning, terwijl femorale puls zeer zwak.

Wanneer preduktalnoy coarctation waargenomen heterogene blauwzucht - de huid van een kind op de voeten wordt cyanotisch tint, terwijl de huid in het bovenste deel van het lichaam van de natuurlijke kleur te behouden.

Het gebeurt vaak dat de pathologie al wordt gediagnosticeerd op latere leeftijd - hebben schoolgaande kinderen, jongeren, volwassenen. Symptomen in dit geval omvatten verhoogde bloeddruk. Patiënten klagen over vermoeidheid, hoofdpijn, frequente duizeligheid, pijn in het hart, neusbloedingen en vermoeidheid. Vaak kan men een onevenredige ontwikkeling van de spieren van de boven- en onderlichaam te observeren tijdens het onderzoek. Symptomen zijn onder meer zwakte in de benen, frequente krampen, gevoeligheid voor koude voeten. Vrouwen kunnen de menstruele cyclus stoornis, en soms onvruchtbaarheid te observeren.

Coarctation van de aorta: diagnose

Vermoedt dat de aanwezigheid van vice arts kan tijdens het luisteren naar het hart klinkt. Verdere andere diagnostische maatregelen, die niet alleen helpen om de aanwezigheid van coarctation van de fax te stellen, maar ook ontdekken andere defecten en bepalen van de omvang van de nederlaag van het cardiovasculaire systeem uitgevoerd:

• Een van de meest eenvoudige en toegankelijke methode is het elektrocardiogram. Het is niet de meest informatieve techniek, omdat een matige vernauwing van de aorta van de patiënt elektrocardiogram volkomen normaal kan kijken. De kinderen in het eerste jaar van het leven kan de verplaatsing van de elektrische as van het hart te zien tijdens de procedure. De jongens ouder kan nu al op te sporen tekenen van linker ventrikel hypertrofie. Bij volwassenen, de electrische as van het hart wordt verschoven naar links, en soms is er een onvolledige blokkering van de linkerbundeltakblokkade.
• patiënten worden vaak voorgeschreven Phonocardiography. Deze procedure kunt u geluiden en trillingen als gevolg van het werk van het hart en de bloedvaten op te nemen. In aanwezigheid van coarctation kunnen opmerken versterking van de tweede toon van de aorta, en het verschijnen van systolische geruis achter en in de tweede intercostale ruimte bij het borstbeen rand (rechts en links).
• Informatieve is echografie van het hart, die u kan helpen vernauwing van de aorta te detecteren. Ook kan de expert een toename van het gewicht van het hart te zien. Doppler echocardiografie gebruikt om de kenmerkende symptomen van pathologie te identificeren, in het bijzonder bloed drukverschillen op delen boven en onder de vernauwing, de aanwezigheid van turbulente stroming systolische.
• Daarnaast radiografie longen en het hart. Kenmerkend is dat de grootte van het hart zijn normaal, maar je zal een aanzienlijke uitbreiding van de stijgende aorta merken. Pulmonale tekening kan worden verbeterd door het slagaderlijke bed, hoewel dit niet altijd wordt waargenomen.
• Aortografie - een procedure die voorziet in het inbrengen in de aorta van een speciaal contrastmiddel, gevolgd door waarneming van de verdeling daarvan op het vaartuig. Dit onderzoek kan nauwkeurig de mate en de vernauwing van de aorta.
• Hartkatheterisatie - een nogal ingewikkelde procedure. Niettemin, door introductie van een speciale katheter in het lumen van het vat kan nauwkeurig worden gemeten bloeddruk.

Pas na een compleet beeld van een arts kan een prognose te geven en kiest u de juiste methoden om deze ondeugd te elimineren.

Heb ik een operatie nodig?

Wat als de patiënt wordt gevonden coarctation van de aorta? De operatie, is natuurlijk de enige effectieve middel om het kwaad. Maar de beslissing om een operatie te houden mogen alleen worden uitgevoerd door artsen die bekend zijn met de geschiedenis en de klinische presentatie.

In sommige gevallen (als er slechts een geringe vernauwing heeft nagenoeg geen effect op hemodynamica heeft), kan de bewerking niet vereist. De patiënt wordt slechts incidenteel gevoerd onderzoeken.

Indien het verschil in systolische bloeddruk van de bovenste en onderste ledematen groter dan 50 mm Hg. Art., Artsen suggereren vaak een chirurgische ingreep uit te voeren. Als aorta coarctation bij zuigelingen is geconstateerd, wordt de operatie (nood) in het geval uitgevoerd bij jonge patiënten vertonen ernstige hypertensie en cardiale decompensatie. In gevallen waar de ziekte is relatief gunstig, en een hoog risico voor het leven van het kind niet aanwezig is, kan de procedure worden uitgesteld tot vijf of zes jaar oud.

Chirurgische behandeling van hart-en vaatziekten

Tot op heden zijn er verschillende methoden om deze ondeugd te elimineren. Selectie chirurgische techniek is afhankelijk van de toestand van de patiënt, de vorm van de ziekte en coarctation grootte.

• In sommige gevallen kunnen artsen resectie (excisie) van het vernauwde gedeelte van de aorta, en hereniging de uiteinden van de houder, het aanbrengen van de anastomose. Deze procedure is alleen mogelijk als de coarctation een geringe mate.
• Indien de restrictie deel is lang, en leggen anastomose is niet mogelijk om via prothese. Gedurende een procedure verwijdert de chirurg het aangetaste gedeelte van de aorta, waarbij beide einden van de container zijn verbonden met een speciale prothese uit kunststoffen.
• Aortoplastika - een verscheidenheid aan activiteiten, maar in dit geval de lengte van de aorta herstellen niet gebruikt een synthetische prothese als onderdeel van de linker subclavia van de patiënt.
• Soms artsen besluiten de aorta bypass te brengen. In dergelijke gevallen kan een synthetische prothese, waarvan de randen boven en onder het vernauwde gedeelte van het vat genaaid - waardoor een omleiding voor bloed stroom.
• Er is een andere procedure genaamd ballondilatatie. Het is in die gevallen uitgevoerd, indien na eerder uitgevoerde operatie verscheen vaatvernauwing. Tijdens de procedure, de arts brengt via de perifere vaten in de aortische lumen speciale ballon, waarvan restrictie verdwijnt wanneer opgeblazen. In sommige gevallen kan een extra set speciale harde stents dat de grootte van de aorta lumen vast te houden.

Dat is wat een smet correctie heet "coarctation van de aorta." Na de operatie, de patiënt, is natuurlijk te houden aan bepaalde richtlijnen. In het bijzonder, moet u goed te eten, vermijd overmatige lichamelijke inspanning en lichamelijke inactiviteit, om zorgvuldig toezicht op de toestand van de gezondheid en regelmatige check-ups ondergaan bij de behandelend cardioloog.

Welke complicaties zijn mogelijk?

Coarctation van de aorta - een gevaarlijke ziekte, die in ieder geval niet mag worden genegeerd. Bij ongunstige natuurlijk defect kan leiden tot zeer gevaarlijke complicaties:

• Als gevolg van de vernauwing van het vat , kunnen patiënten ernstige hypertensie ontwikkelen.
• Vaak is dit hartafwijking - aorta coarctatio - ook onder vorming van een aneurysma en de latere breuk.
• Complicaties omvatten ook een beroerte en subarachnoïdale bloeduitstorting.
• Op de achtergrond van deze ziekte bij patiënten ontwikkelen vaak hartfalen, die gepaard gaat met de zogenaamde cardiale astma en longoedeem.
• Vernauwing van de aorta lumen beïnvloedt het gehele vaatstelsel. Door de hevige giperenzii kan resulteren in kleine nierslagaders.
• Af en toe patiënten ontwikkelen bacteriële endocarditis. Dergelijke complicatie komt meestal indien Coarctatie van de aorta geassocieerd met afwijkingen van de aortaklep. Helaas, in de meeste gevallen, deze bacteriële hart-en vaatziekten zijn resistent tegen antibiotica.

Zoals u kunt zien, kan Coarctatie van de aorta bij kinderen en volwassenen fataal zijn. Dat is de reden waarom het zo belangrijk is tijdige diagnose en adequate therapie.

De prognose voor patiënten met coarctation

Meestal gediagnosticeerd coarctation van de aorta bij zuigelingen. Wat is de vooruitzichten voor jonge patiënten en wat moet de ouders verwachten? In feite, het hangt allemaal af van de mate van vernauwing van de bloedvaten. In sommige gevallen kan de ziekte vereist een onmiddellijke chirurgische ingreep. Als het een matige graad van ondeugd, zelfs als alle van de arts aanbevelingen patiënten wonen slechts 30-35 jaar, en de oorzaak van de dood, in de regel, het is een beroerte of aneurysma scheuren.

Mild vernauwing vereist soms een operatie - de dokter alleen adviseert periodiek ondergaan tests om complicaties te detecteren. In dergelijke gevallen is de aanwezigheid van hart-en vaatziekten zelden van invloed op de duur van het leven van de patiënt.