Hemosiderose van de long: manifestatie en behandeling

Hemosiderose van de longen is een zeer ernstige ziekte. Het komt voor wanneer een massale ingreep van rode bloedcellen in het weefsel van de menselijke long komt. Tegelijkertijd blijft de ontwikkeling van het pigmenthemosiderinhoudende ijzer voor een lange tijd.

Wat is hemosiderose?

Diagnose van deze ziekte kan alleen gebaseerd zijn op een röntgenfoto, maar er zijn veel symptomen waarmee de aanwezigheid ervan kan worden aangenomen. Onderscheidende tekenen dat de patiënt hemosidericose van de longen een sterke hoest is, tot bloedspuiting, kortademigheid, bloeden in de longen. Er kan koorts en tachycardie zijn.

Op basis van het röntgenbeeld van de longen kan de arts een definitieve diagnose maken. Andere studies worden ook uitgevoerd om te bevestigen dat de patiënt aan deze ziekte lijdt. Deze studie van sputum, een biochemische bloedtest, in moeilijke gevallen - een longbiopsie.

Behandeling van de ziekte wordt gemaakt door middel van corticosteroïden en geneesmiddelen die specifieke symptomen elimineren.

Manifestatie van de ziekte

Idiopathische hemosiderose van de longen heet ook het Celen-Gellerstedt-syndroom. Dit is een pathologisch probleem dat zich manifesteert als gevolg van de afzetting van een speciaal pigmenthemosiderine in de menselijke longen. Het belangrijkste kenmerk van dit pigment is dat het bestaat uit ijzeroxide. Hij is verantwoordelijk voor het opslaan van ijzer in het lichaam. Bij verschillende ziekten wordt het in de weefsels opgehoopt, wat leidt tot problemen van de gezondheid van de patiënt. Het kan ook ophopen in menselijke organen.

In de kern is hemosiderine een vorm dat ijzer in het lichaam stuurt. Hierdoor hebben de stoffen een uitgesproken roestige tint. Wanneer een persoon idiopathische hemosiderose van de longen ontwikkelt, kan maximaal vijf gram ijzer zich ophopen in de weefsels van dit orgaan.

Op zichzelf beïnvloedt de ophoping van ijzer niet noodzakelijkerwijs de werking van de belangrijkste elementen van het orgaan, in dit geval de long. Echter, als hemosiderose van de longen vergezeld gaat van sclerose, dan zijn functionele stoornissen in het werk van het lichaam onvermijdelijk.

Bij een groep risicopatiënten die gevoelig zijn voor deze ziekte, jonge kinderen en adolescenten. Meestal vrouwelijk.

Oorzaken van de ziekte

Hemosiderose van de long kan om verschillende redenen zich voordoen in mensen. Het meest voorkomende is een aangeboren afwijking van de muren van kleine bloedvaten. Hierdoor is het lichaam uitgeput van capillairen en een tijdelijke stopzetting van de bloedstroom. Als gevolg hiervan zitten erytrocyten, en in lymfweefsels zijn er frequente pulmonale microcirculatie.

Als gevolg hiervan wordt ijzer vrijgegeven en valt het in de samenstelling van hemosiderine. Het wordt op zijn beurt geabsorbeerd door alveolaire macrofagen en in grote hoeveelheden in epithelium- en endotheelcellen gedeponeerd. Ook de fatale rol die door een ander geboorteafwijking wordt gespeeld. Onvolledige verbinding van twee organen, in dit geval - bronchiale slagaders en aders van de longen.

Immuunallergische aard van de ziekte

De oorzaken en morfogenese van hemosiderose van de long kunnen ook immunoallergic zijn. In dit geval veroorzaken immuuncomplexen grote schade aan de muren van de longkolillairen. Er is een schending van hun normale werking, door beschadigde vaten in de longen wordt overtollig ijzer, waardoor het lichaam ernstig verstoord raakt.

Ook wordt de overmatige afzetting van hemosiderine in longweefsels vergemakkelijkt door het snelle proces van vernietiging van rode bloedcellen, vergezeld van de afgifte van hemoglobine, die zich in de milt voordoet. En ook een hoog absorptievermogen van ijzer in de darm, een langdurig gebruik van drugs met een hoog ijzergehalte.

In de eerste fase kan hemosiderose van de longen bij kinderen zich voordoen als een idiopathische ziekte, niet geassocieerd met andere problemen. En het kan gepaard gaan met een Heiner syndroom (in het geval dat het lichaam te gevoelig is tegen eiwitten in natuurlijke koemelk).

Als er herhaaldelijk hemosiderose optreedt, kan pulmonale microbiële bloeding leiden tot hoge bloeddruk, die een chronisch probleem kan worden.

Ook deze ziekte kan gepaard gaan met Goodpasture's syndroom. Deze nederlaag van de alveoli van de longen en nieren, vergezeld van hun litteken. Deze ziekte treedt in de regel op mannen van 20 tot 30 jaar. Er is een mening over zijn erfelijke natuur.

Congestieve hemosiderose

Idiopathische hemosiderose van de longen bij kinderen wordt vaak veroorzaakt door besmettelijke ziekten. Het kan zo makkelijk ORVI zijn en ernstiger ziekte - mazelen, kinkhoest of malaria. Het kan ook de gevolgen zijn van bedwelming van het lichaam.

Stagnante hemosiderose ontwikkelt zich met chronische problemen met het hart. Het kan allerlei cardiologische pathologieën zijn - hartafwijkingen, cardiosclerose en andere aandoeningen.

Frequente redenen voor herhaalde en stilstaande hemosiderose zijn langdurige blootstelling bij lage temperaturen, ernstige fysieke of mentale overbelasting en het gebruik van bepaalde medicijnen.

Als hemosiderose zich voordoet in de longen van de longen, dan zien de foto's een spoor van microcirculatie, en de plaatsen van overmatige afzetting van hemosiderine lijken op knopen die zich van het middelpunt van de long tot aan de rand bevinden.

symptomen

Hemosiderose kan zich in verschillende vormen voordoen. Acuut, subacuut en terugkerend. Als deze ziekte zich manifesteert in kinderen, dan komt het meestal voor, zelfs vanaf de voorschoolse leeftijd, vanaf drie jaar. Er zijn echter patiënten die deze diagnose in de eerste weken van het leven kregen.

Er is een ziekte met pulmonale bloedingen en bloedingen, een gevoel van ademhalingsfalen.

Bij complicaties heeft een persoon een ernstige hoest met roestig sputum, in ernstige gevallen kan er hemoptyse ontstaan. Bij jonge kinderen kan het bloed braken.

Bij onderzoek onderzochten de artsen aan het piepen, tachycardie, koorts, vaak klaagt de patiënt over pijn in de borst en in de buikholte, evenals in de gewrichten. Er kan ook een pathologische stijging van de lever en een scherpe daling van het gewicht zijn.

Als de hemoptyse lang duurt, ontwikkelt de patiënt bloedarmoede, zwakte en duizeligheid. De huid wordt bleek, en om de ogen is er een karakteristieke ijzer. De persoon wordt tegelijkertijd snel moe en hoort voortdurend geluid in de oren. Een ernstige periode van de ziekte kan zich voordoen van een paar uur tot 10-15 dagen. Daarom kunt u hier niet zonder medicijnen.

Gedurende een periode van verslechtering kan hoest en kortademigheid afnemen, maar dit moet niet erg geruststellend zijn. Het is direct nodig om een arts te raadplegen. In de loop van de kwijtschelding kunnen klachten geheel afwezig zijn, en een persoon kan een volwaardig werkleven leiden.

Bij elke verergering van deze ziekte wordt de tijd van vergifnis verkort, maar de ernst van crises neemt evenredig toe. Een van de gevolgen van bloedarmoede is de algemene uitputting van het lichaam. In zeldzame gevallen is zelfs de dood van een patiënt mogelijk - zo'n droevige uitkomst kan gebeuren door acute pulmonale bloeding en ernstige ademhalingsfalen.

Diagnose van hemosiderose

Om de hemosiderose van de longen nauwkeurig te kunnen diagnosticeren, is een deskundigenadvies van meerdere specialisten nodig. Allereerst is het een pulmonoloog, een hematoloog. En ook de studie van klinische manifestaties van de ziekte zal nodig zijn. Doe niet zonder de studie van röntgenstralen, sputumanalyse, bloed (zowel algemene analyse als biochemische), evenals longbiopsie.

Diagnose van deze ziekte is zeer moeilijk. Vaak lopen maanden en zelfs jaren voordat specialisten de diagnose nauwkeurig bepalen. Soms laat het maar posthumously. Het ding is dat de eerste tekens niet erg specifiek zijn, zoals vele andere ziekten, en veel vallen er gewoon niet bij. Meestal zijn dit gewoon ademhalingsziekten die gepaard gaan met hoest en bloedarmoede.

Acute stadia

Als artsen de idiopathische hemosiderose van de longen diagnostiseren, is de behandeling nodig. Het organisme kan dit probleem niet aanpakken. Bij acute vormen wordt de ziekte gepaard gegaan met natte rale en hartkloppingen. Tegelijkertijd is het niveau van erytrocyten in het bloed verlaagd, bilirubine verhoogd, het niveau van serum ijzer in het bloed is minimaal.

Tijdens crises komt leukocytose voor, het niveau van ESR neemt toe, wat vaak de loop van ontstekingsprocessen aanduidt. In de late stadia van de ziekte blijkt polycythemie. Dit is een goedaardig tumorproces, gepaard met hyperplasie van beenmergcellen.

Röntgenstudies

Bij het bestuderen van röntgenbeelden in de vroege stadia van de ziekte is een afname in de doorzichtigheid van de longenvelden kenmerkend. Tegelijkertijd worden intensieve verdonkering en foci van bindweefsel met karakteristieke littekens waargenomen in de derde en vierde fase.

Vaak zijn er nieuwe brandpuntsschaduwen, terwijl de oude verdwijnen. Bij spirografie is respiratoire falen zichtbaar op het elektrocardiogram - myocardiostrofie. Een biopsie van de long helpt bij het maken van de definitieve diagnose.

Behandeling van hemosiderose

Succesvolle behandeling van deze ziekte is alleen mogelijk bij langdurige inname van een cursus van corticosteroïden. Bijvoorbeeld, "Prednisolone" helpt de hemosiderose van de longen te genezen. Het geneesmiddel minimaliseert de vaatpermeabiliteit en remt de ontwikkeling van auto-immuunreacties.

Als conservatieve behandelingsmethoden als ondoeltreffend worden beschouwd, worden chirurgische methoden gebruikt. De milt kan geheel of gedeeltelijk verwijderd worden, dit kan het risico op remissie aanzienlijk verminderen. Ook zal de kans op crises afnemen en zal de levensverwachting van een patiënt na een dergelijke operatie met 7-10 jaar toenemen.

Drugs in de acute periode van de ziekte

Het is opmerkelijk dat in de acute periode en tijdens profylaxis vergelijkbare geneesmiddelen voorschrijven. Met de diagnose "hemosiderose van de longen" kan de behandeling effectief worden uitgevoerd met behulp van een combinatie van cytostatica en plasmaferese. Dit stelt u in staat om de verschijning van nieuwe auto-antilichamen te verminderen en het lichaam te helpen omgaan met de oude.

Ook een effectieve methode - de eliminatie van ijzer in de urine, hiervoor gebruikt u de infusie van "Desferal". Bij de behandeling van symptomen worden bronchodilators en anticoagulanten gebruikt.

Langdurige remissie aan artsen kan worden bereikt als patiënten hun streng dieet volgen, waaruit alle producten op basis van koemelk zijn uitgesloten. Als de ziekte in een chronische fase is gemorst, kunnen nitraten worden voorgeschreven. Dit is vooral geassocieerd met chronische hartproblemen.

Soorten hemosiderose

Artsen onderscheiden verschillende soorten van deze ziekte. In het bijzonder wordt hemosiderose van de longen (macrobereiding "Brown Long Induction") gekenmerkt. In dit geval stijgen de longen in grootte, hebben ze een extreem dichte consistentie. Naast de donkerrode kleur, dicht bij de bruine, op de sectie zichtbare wittige tussenlagen en bruine inclusies.

Leverhemosiderose kan ook optreden (micronpreparatie nr. 111). In dit geval merkbare bruine pigmenten in de cellen en daarbuiten, die tijdens de laboratoriumreactie Perls blauw of groen worden. Ze ontstaan tussen de bronchi en in de holtes van de alveoli.

In dit geval zijn de vaten van de menselijke long zelf extreem uitgebreid en volbloedig. De ziekte gaat gepaard met zware bloedingen in de septum tussen de alveoli. Tegelijkertijd worden er tussenlagen van bindweefsel gevonden.